肺泡微结石症
肺部疾病名称
肺泡微结石症(PAM)是一种罕见的存在于肺泡内的无数个微结石疾病。本病病因不明。各年龄均可发病,无明显性别差异。临床主要表现为呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。患者也可无症状,亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊,日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度,以预防为主。
病因
本病病因不明。
1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现,在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。
2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积,可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。
3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。
临床表现
大多数患者在发病前无症状,常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象,严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低,甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
检查
1.实验室检查
痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)或可查见微结石。
2.其他辅助检查
(1)影像学检查 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚,可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用,产生邻近胸膜的致密白线,而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸,肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时,如果发现微结石摄取示踪剂,表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
(2)肺功能检查 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常,可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭
诊断
根据病史、典型的X线表现(临床表现和X线的不一致),诊断本病一般不难。少病人需要经痰液、支气管肺泡灌洗获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。
鉴别诊断
有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,需与之进行鉴别诊断:
1.粟粒型肺结核
有结核中毒症状,胸片X线示急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,但密度比肺泡微石低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野有大小不等、密度不均的病灶与肺泡微结石分布不同。
2.尘矽肺
有硅尘吸入史。肺部X线示结节大小不等,夹杂纤维网状阴影。病变与支气管走向一致。I期矽肺有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺可见两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。
多见于儿童,有反复咯血、气急、发热、发绀等症状。两肺X线见密度较淡的大小不等的结节状阴影或片状浸润,停止咯血后,阴影可吸收,也可留下少量网状、纤维状阴影。
治疗
尚无特效治疗方法,支气管肺泡灌洗疗效不明显。为避免气急,日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度,防治呼吸道和肺部感染。
预后
部分患者在数年后出现肺心病、呼吸衰竭
预防
避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,以免肺部损害加重。预防和及时治疗上、下呼吸道感染。发绀时给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
参考资料
最新修订时间:2023-11-27 17:40
目录
概述
病因
临床表现
参考资料