胆管癌是指源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤,根据其发生部位主要可分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌。其病因可能与
胆管结石、
原发性硬化性胆管炎、原发性胆管囊性扩张等易引起慢性胆管炎的疾病有关。临床可采用
手术治疗、
放射治疗、化学治疗、微波消融等方法,但
预后较差,五年生存率平均为10%~40%。
病因
胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关:
临床表现
检查
实验室检查
血
总胆红素、直接
胆红素、
碱性磷酸酶和γ-谷胺酰
转移酶可显著升高。
转氨酶一般轻度异常,这种胆红素、转氨酶升高
不平衡现象有助于与
病毒性肝炎相鉴别。肝功能异常患者可出现
凝血酶原时间延长。部分患者
CA19-9、
CEA可升高。
影像学检查
影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断,了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除,常用于诊断的检查方法为超声显像检查、经皮肝穿刺胆道造影、内镜逆行胆胰管造影、CT检查等。
B超检查简便、快捷、准确、花费少,可发现:①肝内外
胆管扩张;②显示胆道的梗阻部位;③梗阻的性质。
超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。
内镜超声可以避免
肠气的干扰,超声探头频率高,可以更清晰地显示肝外
胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度诊断的
准确性较高,还能判断区域
淋巴结有无转移。超声引导下可以直接做
胆道造影,也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA的水平以及进行胆汁脱落
细胞学检查,除此之外,在超声引导下还可以穿刺病变组织做
组织学检查
PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是
侵袭性操作,术后出血和胆漏是较常见和严重的
并发症。
ERCP不宜作为胆管癌的常规检查,甚至在某些情况下是不宜进行的(比如胆道感染急性期、凝血功能异常等)。对高位胆管癌患者,经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位,也可以放置内支撑导管用于减轻黄疸。ERCP对下段胆管癌有诊断意义,有助于与十二指肠乳头肿瘤、
胰头癌相鉴别。
CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围,对确定病变的性质准确性较高,三维螺旋CT胆道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP检查的趋势。
MRCP检查,是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移,是肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。
使用99m锝EHIDA静脉注射,然后用
γ相机连续摄影,可获得胆道的
动态图像。
主要目的是了解门静脉及
肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况,帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影(DSA)可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系,对胆管癌的扩大根治术有意义。
诊断
目前胆管癌诊断的金标准为病理学活检获得胆管癌肿瘤细胞,以及对活检获得的细胞进行基因分型。
鉴别诊断
胆管癌常见的鉴别诊断主要为胆总管结石、胆道良性肿瘤、胰头癌、原发性硬化性胆管炎等进行鉴别。
1.
胆总管结石:其特点是发作性胆道不全性梗阻,常伴有
胆石性
胆管炎特有的三联症;即阵发性腹痛、黄疸、寒战高热,而恶性
梗阻性黄疸一般为持续性,且常不伴有腹痛。
胆总管下端的
恶性肿瘤往往伴
胆囊肿大,而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大,临床上应排除
原发性胆管硬化、
药物性黄疸、
慢性活动性肝炎等疾病。
2.胆道良性肿瘤:其临床表现常与恶性肿瘤类似,常通过组织细胞学来进行鉴别诊断。
3.胰头癌:胆管癌多以无痛性黄疸为主,伴皮肤瘙痒、陶土色大便;胰头癌常有上腹痛、饱胀不适,黄疸出现较晚。胆管癌患者胰管常不扩张,而胰头癌则表现为胰头肿块合并胰管扩张(双管征)。
4.原发性硬化性胆管炎:原发性硬化性胆管炎常伴有炎症性肠病,而胆管癌常为进行性黄疸,影像学上原发性硬化性胆管炎表现为胆管多灶性狭窄、串珠样改变;而胆管癌多表现为胆管内占位或狭窄,肝内胆管扩张更常见。实验室检查中,CA19-9升高更倾向于胆管癌,但需结合细胞学或组织学检查进一步确诊。
治疗