脉络膜骨瘤
病症名称
脉络膜骨瘤是一种发生于脉络膜组织的良性肿瘤,主要由成熟骨组织构成。该病多见于20~30岁的健康女性,因肿瘤生长及视力变化缓慢,所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄。单眼发病多见,双眼发病仅占28%,在双眼病例中有多个家系报道呈现出遗传倾向。
病因
具体病因不明。脉络膜骨瘤的发生可能与外伤、炎症的异位骨化有关,也可能与长期服用某些药物,引起钙骨沉着有关。
临床表现
脉络膜骨瘤患者早期多无明显症状。中晚期患者可以表现为视力下降、视物变形和视野缺损等。慢性视力障碍多为肿瘤表面的视网膜变性所致,而急性视力下降多由黄斑区的脉络膜新生血管产生导致。外眼及眼前段正常。脉络膜骨瘤一般为扁平状其高度为0.5~2.5mm,体积可为2~22mm,肿瘤多位于近视盘附近,常累及眼底后极部,呈黄白色,可见色素沉着,肿物边缘不规则,似伪足向四周伸出,可形成视网膜下新生血管膜,伴有出血或渗出性视网膜脱离。
检查
1.眼底荧光素血管造影
早期病变处呈斑片状强荧光,晚期为弥漫性荧光染色。
2.超声波检查
A型超声波检查可见肿瘤的高回声峰;B型超声波检查可见肿瘤呈强反射波,降低增益后,眼内其他组织回声消失,但肿瘤回声仍然存在。
3.CT扫描检查
脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的高密度影像,具有定性价值。
4.病理学检查
肿瘤由分化成熟的骨小梁结构和少量血管组成。其间可见一些骨细胞、骨母细胞及破骨细胞等。骨小梁之间含有疏松结缔组织、肥大细胞和泡沫状间充质细胞,瘤体表面的脉络膜毛细血管层可继发性变窄或管腔闭塞。有些区域RPE细胞变得扁平、黑色素颗粒消失或变性。尤其靠近肿瘤顶部的RPE细胞时常发生萎缩、破坏,故使其下方的骨性组织暴露,眼底镜下呈黄白色。
诊断
临床可根据典型眼底表现及CT检查结果,即可对脉络膜骨瘤进行诊断。
鉴别诊断
1.眼内骨化
常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内,CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相似的眼内骨质影像,但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底,影像学检查可见眼轴短于正常眼,视力丧失及病史等有助于鉴别诊断。组织病理学检查在化生的骨质中,多无血管成分,也无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞,仅有少量的类似骨细胞样的细胞,其细胞核小且浓缩,表明该骨质本身无增长能力。
2.脉络膜血管瘤
脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤,形态皆非地图状,表面光滑无丘陵状起伏,可伴有浆液性视网膜脱离。CT检查无钙化斑出现可资鉴别。
3.球壁异物
常有外伤史,CT及超声波检查异物性病变较为局限,如能看清眼底,鉴于球壁异物缺乏脉络膜骨瘤特征性改变,即可明确诊断。
并发症
继发性视网膜变性、视网膜下新生血管膜、视网膜脱离等。
治疗
无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主,因其为良性肿瘤且视力损害进展多缓慢,目前尚无有效抑制肿瘤生长的方法。因视网膜下新生血管膜位于中心凹附近,激光光凝治疗多影响视力,可考虑光动力疗法治疗。
参考资料
最新修订时间:2023-11-27 17:08
目录
概述
病因
临床表现
检查
参考资料