脑淀粉样血管病是一个病症名称。

好发老年人,但家族性CAA除外

年龄依赖性,50岁后增多,40%伴发AD,而AD中82-96%有CAA.

轻度CAA常存在于正常的老年脑中,而无症状,重度CAA可反复多发脑叶出血,痴呆及其他神经系统综合征

70岁以上的颅内出血占15-20%,在脑叶出血中占1/3-1/2

是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病因

CAA是老年人继发SAH的第一位原因

出血常具有反复性和多发性的特点,2.9/8.

进行性颅内出血

非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑

自身免疫性疾病

脑组织局限性炎性病变,退行性变及老化,使小动脉与毛细血管的通透性发生改变,促使血清中淀粉样物质沉积在脑组织中与血管壁上.

1.脑叶出血

最主要,最严重的并发症

额顶颞枕叶均可受累,很少在基底节,小脑,脑干,海马等,此点有别于高血压出血.

近年来CAA致小脑出血增多

出血常向外穿透软脑膜—继发SAH,甚至穿透蛛网膜—硬膜下血肿

脑淀粉样血管病(CAA)---临床表现

2进行性痴呆

也可能是唯一的症状

发展快,进行性加重,数天-数年,(与AD区别之处)

白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征.

痴呆原因:白质脑病+多发皮层卒中,慢性缺血性损害,癫痫,应激反应,降压药物等.

脑淀粉样血管病(CAA)--临床特点

3.脑梗塞:

梗塞多见于枕叶,颞后,顶叶与额叶,但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反复.

易出血,抗凝和溶栓要慎重

4.TIA

以颈内动脉系统多见

也可为椎基底动脉系统

使用抗凝剂和抗血小板,易诱发出血.

CT:不特异,表现为:

非特异性脑萎缩

皮层或皮层下的血肿(>1),可位于不同部位和阶段

血肿常破入蛛网膜下腔,附近SAH

部分有脑室出血

增强后血肿周边环状强化,可持续2周

DSA:小部分伴有血管炎,均无阳性发现

MRI:皮层和皮层下各阶段的多发斑点状皮层出血和脑室旁白质变性

最有价值的是GRE(梯度回波脉冲序列),有效增强,由于慢性出血造成的局部铁质沉着的信号的发放和磁敏性

出血型

痴呆出血型

痴呆型

CAA出血机制

未澄清

脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤形成或破裂

引起缺血的机制

血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄,小动脉透明样变,狭窄性内膜增生,纤维蛋白样变性及纤维素性阻塞—局灶性缺血,梗塞,软化.

活检==确诊

CAA是典型的斑点状或节段性分布,--假阴性;

正常老年脑中也存在不同程度的CAA,--假阳性

尸检:全尸检是确诊的最终证据,是诊断的金标准.

诊断方法

活检:皮层和软脑膜组织病理检查是生前诊断的重要方法.90年代以前,认为活检和血肿清除术会造成进一步的出血.近10年来,认为并不危险.可疑CAA的病人进行皮层活检和血肿清除术中取周边组织检查不但安全而且有重要的诊断价值,值得提倡.术中注意严格止血,尽量使用外科显微镜.

CAA严重程度分级

0-血管中无刚果红染色存在

1-少许肌层染色(+),外观正常

2-刚果红物质完全取代中膜

3-受累血管至少50%的周径血管壁断裂(双腔样改变)

4-受累血管存在纤维素样坏死

诊断标准---分型

确定的CAA相关出血

全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层皮层下出血,排除其他原因出血

诊断方法

病理可能的CAA相关出血

血肿清除术或皮层活检表明至少存在1级CAA而无其他可诊断的出血原因

诊断方法

临床可能的CAA相关出血

存在多灶的皮层皮层下出血,年龄〉60岁,临床和MRI上无其他可诊断的出血原因

诊断方法

可疑的CAA相关出血

仅单一的脑叶出血,而无其他可诊断的出血原因

临床

精神障碍

痴呆

幻觉和妄想

部分无痴呆或在脑卒中后才发生急性期痴呆

全脑症状

脑膜刺激征

出血浅,意识障碍少,少数因为脑积水致意识障碍.

局灶脑叶症状

老年期

慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆

非外伤,非高血压性脑出血,CT/MRI在枕叶,颞后,顶叶或额叶皮层,皮层下区可见各期影象,常破入蛛网膜下腔,

影象

反复性和多发性

病理确诊

鉴别诊断

对于无出血表现的CAA特别要与脑肿瘤进行鉴别.有些CAA表现局限性或多发性非出血占位性病灶,CT为弥漫白质低密度,无强化,MRI为广泛长TI,T2,易与胶质瘤混淆.

脑淀粉样血管病治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似。继发癫痫患者应予以抗癫痫治疗。恢复期避免应用抗凝药物，慎用抗血小板类药物。