蛋白质-热能营养不良(protein-energy malnutrition,PEM)是一种程度不同的临床综合征,同时有维生素和矿物质等多种营养素缺乏的特点。多见于3岁以内的婴幼儿。
病因与发病机制
1.原发性蛋白质-热能营养不良
主要是长期膳食供给不足,如小婴儿母乳不足而未及时添加其他乳品;奶粉调配不当;突然停母乳而未及时添加辅食;长期以淀粉类食品(粥、奶糕)为主。年长儿的不良饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多或早餐过于简单;学校午餐摄入不足等。
2.继发性蛋白质-热能营养不良
消化系统解剖或功能上的异常影响食物的消化和吸收,如唇裂、
腭裂、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等;需要量增多造成相对缺乏,如急、慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)后的恢复期、双胎早产、生长发育快速阶段等;消耗量过大,如糖尿病、大量蛋白尿、急性发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等。
病理
1.新陈代谢异常
由于蛋白质摄入不足,使体内蛋白质代谢处于负氮平衡。总蛋白下降,胶体渗透压下降,发生低蛋白性水肿;各种酶功能不足,体内代谢低下。食物不足和消耗增多,体内供给能量不足,糖原消耗,血糖偏低。机体消耗脂肪以维持必要的能量消耗,故血清胆固醇浓度降低;肝脏脂肪浸润及变性,肝细胞营养不良。由于大量消耗脂肪,使细胞外液容量增加,细胞内钾离子移到细胞外,水电解质紊乱;低渗性肾浓缩功能减退,肾小管重吸收功能减低,尿量增多而比重下降。
2.组织器官功能障碍
严重蛋白质-热能营养不良时,中枢神经系统可出现抑制与烦闹不安交替现象;消化道酶功能下降,肠壁变薄。严重时小肠双糖酶下降,继发糖源性腹泻,消化功能紊乱,出现便秘或腹泻、纳差、呕吐、恶心等症状;心肌纤维浑浊肿胀,心肌收缩无力,心搏力下降,血压下降,脉搏细弱;胸腺、淋巴组织萎缩,免疫球蛋白合成减少,免疫功能低下,易于感染。
诊断要点
诊断要点概述
目的是确定是否存在营养不良;进行营养不良分度和分类,以利临床治疗。
1.参数选择 采用WHO推荐的NCHS(美国国家健康统计中心)标准。
2.体格测量指标 评价儿童营养不良的三项人体测量指标是年龄的体重(W/A),年龄的身高(H/A),身高的体重(W/H)。
3.统计学指标 据样本的特点采用标准差法,以小于中位数减2s为营养不良界值点。
4.分型与分度
(1)分型
①低体重(underweight):体重低于同年龄、同性别参照人群值的均数减2倍标准差。
②生长迟缓(矮)(stunting):身高低于同年龄、同性别参照人群值均数的2倍标准差以下。
③消瘦(wasting):体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数减2个标准差以下。
由于与缺乏的营养素在体内的生理生化功能有关,三项可不一致,符合其中一项即可满足人体测量评价营养不良的标准。但人体测量只是粗略的评价并不能代表临床诊断,临床诊断应结合临床表现(包括遗传因素)、实验室检查。应避免仅用个人身体的大小来评价营养状况。不宜将年龄、身高的下降简单称为“慢性营养不良”。因年龄的身高下降并不是一长期营养不良持续状态,而是某种状态的残留。也不宜将“急性营养不良”与“消瘦”、“慢性营养不良”与“生长迟缓”等同。“生长迟缓”并不都是营养不良,也不完全是“过去营养不良”,因影响骨骼生长,因素很复杂。
(2)分度:儿童营养不良轻度与营养正常之间的界限很窄,分度多只用中度与重度。
(3)胎儿营养不良(IUGR):以出生时体重、身长小于胎龄的第10(或第3百分位),出生时身长的体重小于第10(或第3)百分位等三个指标,符合其中一项即可满足胎儿营养不良的标准。
临床表现
体重不增是最早出现的症状,随即体重下降,久之身高增长缓慢,逐渐低于正常,发生偏离;皮下脂肪逐渐减少、皮肤干燥、苍白、肌肉松弛至萎缩;精神萎靡、反应差;体温偏低,脉细无力,食欲低下,常腹泻、便秘交替;部分小儿可因血浆白蛋白明显下降而出现水肿。据临床表现可分消瘦型、水肿型和混合型。消瘦型营养不良常见小婴儿能量供给不足,肌肉、脂肪严重消耗,时间长者身长发育迟缓。水肿型营养不良多见2~3岁幼儿,以蛋白质不足为主,出现水肿、脂肪肝、皮损、肝脾大、毛发无光泽,呈红棕色等。混合型介于二者之间。
实验室检查
1.血液
血糖降低,血胆固醇降低,血淀粉酶降低,血脂酶降低,胰酶降低,血浆必需氨基酸降低特别是支链氨基酸(亮、异亮、缬氨酸)降低;血红蛋白下降,周围淋巴细胞<1.5×10/L;免疫球蛋白下降;血维生素A下降,血前蛋白(PAS)下降,血转铁蛋白下降,视黄醇结合蛋白(RBP)下降;血总蛋白、白蛋白下降;血钾下降,血钠下降。
2.尿液
尿肌酐下降,尿羟脯氨酸下降,酮尿症。
治疗概述
1.中度营养不良
除去病因,从膳食中补足蛋白质、能量和其他重要营养素。
2.重度营养不良
控制感染与其他合并症,纠正水电解质紊乱;逐渐增加蛋白质与能量的摄取,达高蛋白、高能量膳食。治疗可用渐进法,开始40~60kcal/(kg·d),逐渐加至120~150kcal/(kg·d),注意控制进食量,以减少消化道症状,2周后可逐步加大至最大量,其治疗时间较长;也可采用快速法,开始75kcal/(kg·d),1~2d后每日增加25kcal/kg,直到小儿出现不再耐受为止,并适当补充各种维生素、微量元素。此法可使体重快速增加,缩短治疗时间。无论用哪种方法治疗都应随病情变化,不断调整计划。