输血后紫癜(post-transfusion purpura,PTA)是输血后发生的急性、免疫性和暂时性的血小板减少综合征。多发生于中老年女性,年龄16~80岁不等。发病机制与血小板特异性PLAl(ZWa)抗原有关。由于PLAl抗原阴性患者输入PLAl抗原阳性的血小板,产生同种抗体,破坏血小板。
患者大多为经产妇或有输血史者,输血后5~12d病人出现血小板急剧下降而
发热、
寒颤、
荨麻疹,重者可有
头痛、
呼吸困难、胸痛、
支气管痉挛甚至
休克。有不同程度出血表现,皮肤广泛瘀点、瘀斑;口腔、鼻腔或手术切口处出血;可伴黑便、血尿或阴道出血,但颅内出血少见。病势凶险者死亡率高达10%。本病多为自限性。血小板减少为本病特征,起病12~24h可降至正常以下,最低可降至0.6×109/L,白细胞数可正常或稍多;骨髓有核细胞增生活跃,粒红两系无明显改变,巨核细胞数正常或增多,部分患者减少或有成熟障碍,骨髓贮存铁可减少;出血时间延长,PT、TT、KPTT和纤维蛋白原测定均正常。
大剂量肾上腺皮质激素(泼尼松龙2g/d静滴,1~6d)能使临床症状迅速改善,紫癜逐渐减少,平均20.6d血小板开始上升,停用后有下降,再用药后又可上升。有致命性出血时需输注PLAl阴性血小板、大剂量免疫球蛋白、血浆交换或换血疗法。