运动单位这一概念首先是Sherrington提出来的,是指
α运动神经元加上它所支配的一群肌纤维的联合。为方便起见,也将一单个运动神经元支配的一群肌纤维称为一个肌肉单位。一般成年动物中任一肌梭外
横纹肌纤维只受一个口运动神经元支配,所以运动单位是功能的统一体,是运动的量子单位。所有由一个α运动神经元支配的肌纤维都表现出同一组织化学特性,也认为表现出同一的机械特性。
本病迄今病因未明有学者认为是
慢性病毒感染引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用
神经生长因子或
细胞生长肽肌注治疗,尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的神经疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。
本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。
肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型
脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。
原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因
球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。
2022年9月(报道时间),美国西达赛奈医学中心研究人员开发出一种干细胞和基因联合疗法,可潜在地保护肌萎缩性侧索硬化症(ALS,俗称渐冻症)患者脊髓中的患病运动神经元。该研究使用干细胞来产生一种称为神经营养因子(GDNF)的蛋白质,这种蛋白质是由神经胶质细胞系衍生的,可促进运动神经元的存活。