铁负荷过多
医学术语
铁负荷过多是指由于遗传性血红蛋白病(包括珠蛋白生成障碍性贫血,异常血红蛋白病)和获得性难治性贫血(如再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征)长期大量输血后导致的体内铁负荷增加。
诊断标准
铁负荷过多的诊断方法及标准如下:
S肝脏活检:肝脏铁含量>15mg/g肝干重,或肝铁含量(umol/g肝干重)/年龄(Y)>1.9(儿童)。手牵手博客站
去铁胺试验:排铁>5g。
血清铁蛋白>200ug/L(女)或>300ug/L(男)。
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转铁蛋白饱和度>55%(女)或>60%(男)。
输血量>10000ml其它:肝脏非创伤性检查,如肝CT或肝MRI等.
危害
肝脏:胶元形成,2-10年内可形成肝硬变
心脏:心肌肥厚,肌纤维变性及心肌纤维化导致心功能损害(心肌炎,肺动脉高压等)手牵手博客站W'JNPML
内分泌腺:垂体性腺促成素分泌减少,影响性发育及成熟。
其它:糖尿病及血浆中非转铁蛋白结合铁(NTBI)导致细胞内的自由基和氧损伤等。手牵手博客站
治疗
对铁负荷过多的治疗原则是放血或去铁治疗。放血治疗主要用于原发性血色病.贫血患者不宜采用放血治疗,故铁负荷过多的治疗靠去铁药物治疗。临床上的去铁药物主要是去铁胺(deferrioxamine,DFO),近年来有人在研究应用口服的deferiprone。
参考资料
最新修订时间:2023-12-14 22:13
目录
概述
诊断标准
危害
参考资料