颅裂
颅骨的先天性缺损
颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部,鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类,前者只有简单的颅骨缺失,无隆起包块;后者则有隆起囊性包块,故也称囊性颅裂,据包块的内容物又可分:(1)脑膜膨出;(2)脑膨出;(3)脑膜脑膨出;(4)脑囊状膨出;(5)脑膜脑囊状膨出。本病发病率无地区及男女差别,但较脊柱裂少,主要为手术治疗。隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出,预后较好,其余均差。
临床表现
1.隐性颅裂无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损
2.显性颅裂(也称囊性颅裂):在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加,则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者,可见有脑组织的阴影,并且智力低下
3.发生在枕部脑膜膨出者,可有视力障碍,发生在鼻根部的膨出者,可出现颜面畸形:鼻根部增阔隆起,而眼被挤向两侧,使眶距增宽。
诊断鉴别
诊断依据
1.鼻根部或枕部的膨出物有搏动,哭闹时张力增加或扩大。
2.头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损
3.头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。膨出物内可见与颅内相通的脑脊液或脑组织。
疾病治疗
治疗原则
1.隐性颅裂无需手术治疗。
2.囊性颅裂主要靠手术修补治疗。膨出物表面为薄膜样结构,并有破溃趋势者,则须及早紧急手术以防脑膜炎。若为完整皮肤,则可在患儿生后半年到1年间修补手术。
3.若合并脑积水,可先治疗脑积水
4.预防感染、对症等治疗。
用药原则
1.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
2.病情较重、体弱食少伴贫血者。可适当输血、人体白蛋白等加强支持疗法。
参考资料
最新修订时间:2024-05-21 14:37
目录
概述
临床表现
诊断鉴别
参考资料