食管良性肿瘤很少见,在食管肿瘤中仅占1%。发病年龄较食管癌小,症状进展缓慢,病期长。在食管良性肿瘤中最常见的是
平滑肌瘤,约占90%,此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、
脂肪瘤、纤维脂肪瘤、
乳头状瘤等。
食管平滑肌瘤多见于中年男性。
平滑肌瘤多位于食管下段和中段,绝大多数为单发性。
平滑肌瘤起源于食管壁肌层,向食管腔内外缓慢生长,粘膜仍保持完整,因而不引致呕血。肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形,有完整的包膜,质坚韧,切面呈灰白色,有旋涡状结构瘤块,直径2~5cm,但有时间可达10cm上,包绕长段食管。
一、概述
食管平滑肌瘤多见于中年男性。平滑肌瘤多位于食管下段和中段,绝大多数为单发性。起源于食管壁肌层,向食管腔内外缓慢生长,粘膜仍保持完整,因而不引致呕血。肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形,有完整的包膜,质坚韧,切面呈灰白色,有旋涡状结构瘤块,直径2~5cm,但有时间可达10cm上,包绕长段食管。
二、常见疾病
几种常见的食管良性肿瘤:
1.食管平滑肌瘤。最常见的食管良性肿瘤,占食管良性肿瘤的50%~60%,发生在食管下段多见。
2.食管乳头状瘤。临床上并不多见,约占食管良性肿瘤的3.2%,诊断需内镜及病理证实。
3.血管瘤。罕见,常发生于食管中段。按组织结构分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。临床上多无症状,偶尔有间歇性出血,少数可出现致命性大出血。
4.食管息肉。在食管良性肿瘤中仅次于平滑肌瘤,常以其组成的主要组织而分别命名。
5.食管囊肿。是由于食管慢性炎症黏膜下腺体管狭窄,分泌物潴留形成。多单发,以中、下段多见。
6.脂肪瘤。可发生在消化道的任何部位,但食管脂肪瘤罕见。
三、鉴别诊断
1.食管平滑肌瘤。临床上多无特异性症状,常在胃镜检查时偶尔发现,表现为黏膜下肿物。一般不会发生恶变,但少数属于胃肠道间质瘤,具有恶变潜能,需要通过免疫组化染色确诊。在X线钡餐检查常显示,边缘光滑的圆形或椭圆形充盈缺损,有时可见钡剂呈现“瀑布征”或“涂抹征”。内镜下观察通常黏膜完整,肿物呈圆形,偶见中心有脐窝或溃疡形成,活检钳触之质实。EUS诊断平滑肌瘤最准确,显示肿瘤起源于食管壁的第4层(平滑肌层),偶见起源于第2层(黏膜肌层),呈低回声,质地均匀,边缘锐利。
2.血管瘤。内镜下观察,局部黏膜隆起呈结节或分叶状,黏膜下见紫蓝色包块,有时如蚯蚓样屈曲,与静脉曲张不易鉴别,禁忌活检,以免引起大出血。EUS显示为起源于黏膜下层的无回声结构,边界清晰,与食管囊肿的鉴别可应用彩色多普勒进行,前者CT增强扫描呈明显强化。
3.食管息肉。常起源于食管黏膜下层,向腔内生长,可有很长的蒂,多发生在食管上段,大多数无症状,但也有肿瘤反流至口咽致梗咽及窒息,或肿瘤大者有吞咽困难。吞钡和内镜检查可明确诊断,MRI检查有助于确定肿瘤的起源和制定手术方案。
4.食管囊肿。临床上多无症状,较大者,可有吞咽梗阻症状。部分系先天发育异常,多在婴儿期出现症状,主要以呼吸道症状为主,少数患者在成年后出现症状,多以食管受压为主。因囊肿内层黏膜多为胃黏膜,且具有分泌胃酸功能,可引起囊壁溃疡、穿孔、呕血,如侵蚀支气管可引起咯血、肺部感染和呼吸困难等症状。
X线检查可显示后纵隔肿块将食管、气管压迫移位,吞钡时见钡剂分流。内镜下常表现为黏膜下病变特点;EUS显示为圆形或椭圆形无回声病变,多位于黏膜下层,多数形态规则,囊壁光滑,边界清晰,内透声清,其后方回声增强,不侵及管壁结构。与食管平滑肌瘤鉴别要点在于内部和包膜区回声的强弱。
5.脂肪瘤。内镜下呈黄色,表面光滑,被覆正常黏膜,偶有中心见溃疡者,活检钳触之有压迹或有“弹性感”。EUS显示均匀的高回声病灶,边缘光滑,起源于食管壁的第3层,偶见起源于外膜。
四、检查
1.影像学检查。X线食管钡餐造影检查对食管良性肿瘤的诊断有一定帮助,主要表现为腔内规则或不规则的充盈缺损,钡剂通过病变处多无明显梗阻,邻近及对侧管壁柔软,蠕动正常,黏膜纹无中断破坏。
2.内镜检查。内镜检查可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目,是诊断食管良性肿瘤必要的检查。腔内肿瘤:常突入食管腔内,呈圆形或椭圆形,直径多小于4cm,黏膜光滑,色泽正常,亦可伴糜烂及溃疡;壁间肿物呈半球状或球形隆起,基底部宽大,相对较固定,表面光滑,色泽与周围黏膜相似,当桥形皱襞形成,由肿块向正常黏膜延伸。
3.超声内镜检查。食管内超声(EUS)可清晰显示食管壁的5层结构,根据肿瘤与管壁层次及其回声特征可提供组织起源的线索,准确测量瘤体大小和生长方式,并结合回声水平的高低判断肿瘤的性质;且能观察到食管周围、后纵膈淋巴结,故对黏膜下(即壁间型)肿物的诊断及鉴别诊断具有重要的意义,现如今已成为诊断食管良性肿物最可靠手段之一。
良性肿瘤多表现为边界清楚、均匀一致的低回声、无回声或高回声占位病变,常位于黏膜下层或固有肌层。如在固有肌(第四层)的低回声平滑肌瘤、在黏膜下层(第三层)无回声的囊肿及高回声的脂肪瘤等,若超声图表现为肿块边界不清、管壁破坏,则提示为恶性病变的可能,其中黏膜下恶性病变以恶性间质瘤多见。
4.组织活检。腔内肿瘤,组织病理学检查对诊断意义重大,但考虑黏膜下肿物(壁间型)的活检应慎重,因病变表面覆盖正常黏膜,即使深凿活检也不易发现病变。因此现如今多主张行内镜下摘除全瘤活检或剥离切除后活检以确定病变性质;对于怀疑血管瘤病变应禁忌咬取活检。
五、治疗原则
食管良性肿瘤应根据病变的类型与大小选择手术切除或内镜下直视摘除术。若肿瘤体积较小,无明显临床症状,或患者一般情况较差,可以考虑暂不治疗。
1.外科手术治疗。外科切除术主要适用于固有层起源的肿物,或黏膜下肿瘤可疑恶性者。血管瘤因有恶变可能,一旦发现以手术切除或放射治疗为宜。手术和径路应根据肿瘤的大小及部位、是否累及与周围组织的关系而定。常用黏膜下肌瘤摘除加肌层修补术,病变较大或恶性病灶则需行食管胃部分切除和食管重建术。近来电视胸腔镜下微创治疗前景看好
2.内镜摘除术。对于有蒂的食管良性肿瘤可在内镜直视下通过高频电凝圈套摘除。若病变较大可通过分段切割将其摘除;因食管乳头状瘤普遍认为是癌前病变,对病变较小者也应活检摘除或氩气凝固灼除;对于黏膜肌层起源的平滑肌瘤或其他良性肿瘤,若病变明显隆起者可采用高频电凝圈套切除,多数情况采用黏膜剥离切除。