鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的发病率位居耳鼻咽喉科恶性肿瘤的第三位,仅次于鼻咽癌和喉癌。其男女发病比例为(2~3):1。鼻腔、鼻窦癌绝大多数发生在40~60岁之间,肉瘤则多见于年轻人。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤除早期者外,两者常合并出现,多数患者在就诊时肿瘤已从原发部位向邻近组织广泛扩散,较难分辨何者为原发。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤在病因、病理类型、临床表现、治疗均有相似之处,故常将两者一并讨论。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤确诊时往往病期较晚,因此治疗上比较棘手,预后不良。
病因
1.长期慢性炎症刺激。
2.交界性或良性肿瘤的恶变,内翻乳头状瘤及多形性腺瘤有一定的恶变率。
3.接触致癌性物质或放射性辐射。
4.病毒感染,人乳头状瘤病毒感染鼻腔鼻窦癌的发生可能有关。
5.免疫功能低下,尤其细胞免疫及免疫监视功能低下,是肿瘤发生的内因。
6.外伤,据报道肉瘤患者常用外伤史。
临床表现
1.鼻塞。在鼻腔恶性肿瘤为早期症状,在鼻窦恶性肿瘤为晚期症状。其特点为一侧渐进鼻塞,发展迅速;晚期则为持续性鼻塞,并可能为双侧性。
2.鼻出血或血性鼻涕。
3.疼痛与麻木症状。肿瘤位于上颌窦底时,压迫上齿槽神经或向下侵及牙槽而常有牙痛症状。肿瘤向面部或眶底发展,由于眶下神经受累,可出现一侧眶下及面颊部胀痛感,或一侧面颊部、上唇及上列牙齿麻木感。当肿瘤穿破上颌窦后外壁侵入翼腭窝时,可发生严重的“蝶腭神经痛”,表现为患侧鼻根部、眶内、面颊和上牙槽处刺钻样痛,并可向耳内及颞部放射。晚期因肿瘤侵犯眶内或颅底而常有难以忍受的疼痛。
4.流泪与复视、视力下降。鼻泪管、眼眶、眼肌、视神经或眼运动神经受累,导致流泪、眼球移位、运动障碍、复视、视力减退甚至失明。
5.蝶窦肿瘤累及视神经孔和眶上裂处的神经血管时,导致眼眶深部疼痛、眶周皮肤麻木、上睑下垂、眼裂缩小、眼球固定、复视及失明等,称为眶尖综合征。
6.耳部症状。肿瘤侵犯咽鼓管导致耳闷、听力减退等分泌性中耳炎症状。
7.张口困难。当肿瘤侵犯翼腭窝、颞下窝、颞窝时,可使翼内、外肌,咬肌和颞肌受累,下颌关节受限而致张口困难。
8.恶病质。表现为衰竭、贫血、体质减轻等。此时,常可发生颈部淋巴结和远处转移、颅内并发症及动脉侵袭性大出血。
检查
1.前后鼻镜检查
前鼻镜可见鼻腔中的新生物常呈菜花状,基底广泛,表面常伴有溃疡及坏死组织,易出血。对患者进行后鼻镜检查,观察后鼻孔区、鼻咽顶部、咽鼓管咽口是否已被累及。
2.鼻腔及鼻窦内镜检查
利用纤维鼻咽喉镜或鼻内镜检查,可观察肿瘤的原发部位、大小、外形以及鼻窦的开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者,可利用鼻内镜插入窦内直接进行观察,然后直视下取活组织检查。对蝶窦、额窦、筛窦病变亦可采用鼻内镜检查,只要窥见鼻顶塌陷、鼻腔外侧壁内移、中鼻甲、筛泡、中鼻道及嗅裂等部他的新生物及血性分泌物,亦有助于诊断。
3.鼻窦X线
X线片对鼻腔和鼻窦恶性肿瘤的诊断有一定的意义。X线断层片对早期可疑病例的诊断有所帮助。片中不仅有时可见骨质破坏,而且可显示肿瘤所在的部位和范围,勾画出肿瘤的立体轮廓。
4.CT与MRI检查
CT扫描能更加全面、精确地显示肿瘤的大小和侵犯的范围,了解骨壁破坏的情况,而且立体感强,可三维重建,因而现已成为诊断鼻窦恶性肿瘤的常规辅助手段。MRI在某些方面更比CT扫描优越,如肿瘤已侵犯颅底、眶内或翼腭窝时,能更好地显示软组织受侵犯的情况,而且可了解肿瘤与血管的关系。
5.病理检查及细胞涂片等检查
肿瘤的确诊依赖于病理学检查结果。高度怀疑鼻窦肿瘤时,亦可采用上颌窦穿刺病理检查或在鼻内镜下取肿瘤组织活检或涂片。
6.手术探查
对多次活检阴性、诊断特别困难而确属可疑病例者可行鼻窦探查术,术中结合冰冻检查有利于确诊。
7.颈淋巴结活检
对颈部出现淋巴结肿大,临床上定是否为肿瘤转移时,可行颈淋巴结穿刺细胞学因切开活检有导致肿瘤扩散之虞,因而应尽量避免。
诊断
根据病史、体检、辅助检查及病理学检查可诊断鼻腔、鼻窦恶性肿瘤,确诊依据病理学检查结果。
鉴别诊断
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤须与鼻腔良性囊肿、上颌骨骨纤维组织异常增殖、鼻窦真菌病、鼻腔乳头状瘤鉴别。鼻腔良性囊肿发展较慢,在黏膜或皮下隆起,半球形,不易出血,表面光滑,触之有弹性,与周围组织界限清楚。牙源性囊肿常可见牙齿畸形、缺牙和牙周病,X线片或CT扫描显示窦壁扩张性病变。上颌骨骨纤维组织异常增殖患者发病年龄较轻,多见于女性。常以面部无痛性隆起,逐渐增大为主诉。一般无鼻出血;可产生鼻塞、突眼等。X线片呈均匀的损害,边缘不规则,膨大的病损区呈毛玻璃样或斑点状外观,和正常骨无明显界限;此点可与恶性肿瘤相鉴别。鼻窦真菌病患者有鼻塞、流脓涕、涕中带血症状;或面部软组织隆起;鼻腔出现坏死组织和干酪样物,伴眼球突出、眼肌麻痹、视力减退等。鼻窦x线片:窦腔阴影模糊,有钙化影或有骨质破坏。病检或真菌培养可得证实。鼻腔鼻窦乳头状瘤呈桑葚状,临床上常不易与恶性肿瘤区分,且约有10%发生癌变,因此需常规活检进行鉴别。
治疗
治疗方法的选择,须根据肿瘤的性质、大小、侵犯范围和患者全身情况而全面考虑。目前公认鼻腔鼻窦恶性肿瘤以手术切除为主的综合治疗预后最佳。综合疗法包括:①手术加放疗。②化疗加手术。③手术加放疗加化疗。④有淋巴结转移时,行择区性或根治性颈淋巴结清扫术。
预后
原发于鼻腔下部和上颌窦肿瘤预后好于鼻腔上部、筛窦、额窦、蝶窦肿瘤。癌肿较肉瘤预后好,其中腺样囊性癌预后最好,恶性黑色素瘤预后最差。综合疗法优于单一疗法。有报道鼻腔鼻窦恶性肿瘤5年生存率Ⅰ、Ⅱ期达52%~65%,Ⅲ、Ⅳ期达20%~25%。
预防
积极治疗鼻窦炎。鼻窦解剖位置较为隐蔽,早期症状少,可疑患者应及早就医。