CREST综合征
系统硬皮病
CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型,多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。
名字来源
CREST综合征的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis, T)。
诊断
2、多发性关节炎关节痛
3、食管蠕动异常
4、皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化
5、免疫检查ANA
7、着丝点抗体(ACA)阳性。
具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
特点介绍
患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮病,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征;两手出现动脉痉挛性缺血性症状(RaynaudTGH ,R):是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病;食管功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和蠕动减弱
危害
肢端硬化(sclerodactyly,S):由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现;
毛细血管扩张telangiectasia,T),多在面部,胸部等处。内脏损害较轻者,预后较好。
参考资料
最新修订时间:2024-12-20 13:23
目录
概述
名字来源
诊断
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