CREST综合征是系统
硬皮病的一个亚型,多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。
CREST综合征的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、
雷诺现象(
Raynaud's syndrome, R)、食道运动
功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、
肢端硬化(Sclerodactyly, S)、
毛细血管扩张(Telangiectasis, T)。
患者表现为皮肤钙沉着(
calcinosis,C):
结缔组织病:如
皮肌炎和硬皮病,特别是有皮肤钙质沉着、肢端
动脉痉挛、指(趾)硬皮病和
毛细血管扩张的CRST综合征;两手出现动脉痉挛性
缺血性症状(RaynaudTGH ,R):是由于支配周围血管的
交感神经功能紊乱引起的肢端
小动脉痉挛性疾病;食管
功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和
蠕动减弱;
肢端硬化(sclerodactyly,S):由于
小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤
弥漫性肿胀,继之硬化,最后
皮肤萎缩和变薄。由于
皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于
骨膜上,常可发生
皮肤溃疡和坏死。病人的
面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,
外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现;