Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
多在15岁前发病,自幼开始反复
咳嗽,咳脓痰带血丝或
咯血,并有
发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿
啰音。患者有
慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、
心室间隔缺损、
脑积水、
唇裂、聋哑等。
并发症:患者有
慢性鼻炎、副
鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、
心室间隔缺损、
脑积水、
唇裂、聋哑等。
内脏转位可能为Kanagener综合征主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了
支气管扩张和
副鼻窦炎的
病理学基础。
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示
支气管扩张,多见于两肺下叶。
要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。