Kanagener综合征
病症名称
Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,1902年Stewat首先报道。
临床表现
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损脑积水唇裂、聋哑等。
根据临床表现、辅助检查,即可诊断。
鉴别诊断
应与鼻窦炎及上呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。
并发症:患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损脑积水唇裂、聋哑等。
发病机理
(一)发病原因
病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为不属于遗传病。
(二)发病机制
内脏转位可能为Kanagener综合征主导性的病理变化,其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍,分泌物和细菌潴留,导致长期的慢性感染,形成了支气管扩张副鼻窦炎病理学基础。
辅助检查
鼻窦炎和呼吸道反复感染,末梢血白细胞可升高。
普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。
饮食调理
(一)适宜食物
应多吃全谷类、豆类和坚果,以摄取维生素B,有助于维持正常的免疫功能。
要多吃新鲜水果和蔬菜,以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益,因为它们还含有生物类黄酮,这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。
维生素E也能促进免疫功能。
吃天然的减充血剂也有帮助。它们包括生的或熟的洋葱和大蒜,以及草药和调味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。
(二)禁忌食物
少吃刺激性的食物,避免接触烟酒。
治疗措施
(一)治疗
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
(二)预后
患有严重的并发症如心室间隔缺损脑积水预后不良。
最新修订时间:2023-09-25 17:54
目录
概述
临床表现
鉴别诊断
发病机理
参考资料