体质性黄疸是先天性肝细胞对胆红素的摄取、结合或排泄障碍所致的慢性黄疸,主要表现长期持续性或波动性黄疸、轻微或无症状和肝功能多正常。体质性黄疸又名体质性高胆红素血症和
遗传性高胆红素血症。临床甚少见。
疾病介绍
临床根据血清胆红素增高的性质,可分为两大类,即以
非结合胆红素增高为主的黄疸(高非结合胆红素血症UCHB)和以结合胆红素增高为主的黄疸(高结合胆红素血症CHB)。
体质性黄疸由于长期存在持续性或波动性黄疸,常误诊为
慢性肝炎或慢性胆道疾病,甚至有误行不必要的手术。临床上与其他类型黄疸的鉴别甚为重要,这关系到治疗和预后问题。此类黄疸诊断关键在于对它要有个基本概念,凡临床上遇到长期黄疸而临床症状轻微,病程经过异于
病毒性肝炎、
溶血性黄疸和胆道疾病的一般规律,除有胆红素代谢异常外,其余
肝功能试验正常,尤其是当有家族史者,时刻应考虑此类少见的黄疸。一般体质性黄疸具有四个特点:1.多数具有家族史或有遗传倾向;2.临床症状轻微或无症状,主要表现慢性波动性黄疸;3.除血清胆红素升高外,肝功能正常;4.crigler najjar外,多数无需治疗且预后良好。
体质性黄疸,病症名。又称为
体质性肝功能不良性黄疸,属一种较常见的遗传性
非结合胆红素血症。
编辑摘要
目录
[
隐藏 ]1 【症状体症】2 【诊断依据】3 【治疗原则】4 【疗效评价】5 【专家提示】6 饮食疗法祛黄疸
Gilbert综合征又称为体质性肝功能不良性黄疸,属一种较常见的遗传性非结合胆红素血症,1901年Gilbert首先报告。Gilbert综合征临床表现特点为长期间歇性轻度黄疸,多无明显症状。 Gilbert综合征为
常染色体显性遗传性疾病,病人主要为青少年,男性多见。发病率大约为5%左右。
症状体症
1.可无明显症状; 2.长期间歇性轻度黄疸; 3.部分病例有乏力、
消化不良、肝区不适; 4.肝脾无肿大。
诊断依据
1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史; 2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或 月经 期黄疸加重。 3.
苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或消退。 4.
血清非结合胆红素增高,
尿胆红素阴性,
尿胆原含量正常。无显性或隐性
溶血性黄疸; 5.
肝功能试验、溴磺太钠试验、肝脏活检正常。
治疗原则
1.Gilbert综合征无需特殊治疗; 2.必要时可服用苯巴比妥有降低血胆红素的作用。
疗效评价
1.治愈:黄疸消退,症状消失; 2.好转:黄疸减轻,症状好转; 3.未愈:症状未改善。
专家提示
Gilbert综合征的病因是胆红素清除能力的减退,可能 是肝细胞摄取胆红素能力降低,及肝内胆红素葡萄糖 醛酸转移梅活性减低。在诊断Gilbert综合征时,应注 意与溶血性黄疸、
梗阻性黄疸、 脂肪肝 ,酒精 中毒 、病毒性 肝炎 、 肝硬化 、
Dubin-Johnson综合征等相鉴别。 Gilbert综合征预后良好,一般无需特殊治疗。但应避 免导致黄疸加重的诱因。
饮食疗法
牡蛎肉玉米须汤
取鲜牡蛎肉 100克 ,玉米须 150克。先将玉米须洗净 ,切成小段 ,放入纱布袋中 ,扎紧袋口 ,备用。再将鲜牡蛎肉洗净 ,用快刀斜剖成片 ,与玉米须药袋同放入沙锅 ,加清水适量 ,快火煮沸 ,然后改用小火煨煮。待牡蛎肉熟烂后 ,取出药袋 ,滤尽药汁 ,加葱花、姜末、精盐、味精各少许 ,拌匀 ,再煨煮至沸即成。此汤分两次服食 ,有清热退黄之功效