先天性并指畸形是指两个以上手指部分或全部组织成分先天
性病理相连。
发病原因
1、发育异常：由于
胚胎发育过程中手指未能分开，一般认为并指起源于
妊娠第7-8周时芽的生长发育异常减慢。
2、遗传因素：部分并指有遗传性，多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传或性染色体遗传。
诊断要点
（一）临床表现
1. 发生率为0.33‰-0.5‰，半数患儿为双侧并指，男女比例为3:1。
2. 表现为皮肤软组织的相连或骨性融合。中环指最常见（50%），其次为环小指（15%），拇食指（5%）。
3. 按并联的程度可分为：完全性并指和不完全性并指。
4. 按并联组织的结构可分为：单纯性并指和复杂性并指。前者只有皮肤软组织并联，后者有指骨间的融合。
（二）辅助检查
手正侧位片：可检查并指是否存在骨性连接，与周围组织关系，以及掌骨、指骨及掌指关节发育情况。
（三）鉴别诊断
需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形：
1.多指：可较正常手
多指畸形，活动手指发育不良等情况，需要进行X光片检查，以鉴别诊断，常规多指需要进行多指切除手术。
2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。行X光片检查发现其有3节指骨，需要学龄前期进行截骨手术治疗。
3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断，分裂手是一种较为复发的畸形，根据具体情况决定手术方式方法等。
4.
羊膜锁带综合征：患儿可有手指发育不良情况，多个手指并在一起。需要早期手术干预，单纯多手指并指，需要6月前进行手术干预，保证各手指发育，避免造成指间
关节脱位等异常。
疾病治疗
(一)一般治疗
1、心理评估：患者手部外观异常，年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍，可请心理科会诊。
2、社会评估：评估患者家庭经济情况，以便选择有效且经济的治疗方式。
（二）手术治疗
1. 手术时机：一般18个月以后行手术治疗。如果不同大小的手指完全受累，不管是简单还是复杂并指， 最好在6-12 个月之内早期分离。当多指受累时，应首先松解边缘指，6个月后再松解其他并指。
2. 手术步骤：①手指分离；②连接部重建；③手指相对缘皮肤重建。术后10-14天更换植皮区敷料。
先天性并指畸形种类不同，进行的手术方式有所不同：
（三）非手术治疗
不适宜手术：先天性并指畸形伴有近节、中节指骨骨性连接，且周围软组织发育不佳的情况或合并有其他畸形不适宜手术的情况。
入院标准
1. 门诊诊断：先天性并指畸形。
2. 年龄超过18个月。
3. 如果为拇指并指，根据情况一般6-12个月可入院手术，需专科主治医师以上做出决定。
4. 术后残留畸形，需要主治医师以上查看后决定需要再次手术。
手术常见并发症及处理
1. 伤口感染：一般较少出现，一旦出现伤口感染情况，需要给予定期换药等处理。避免伤口感染加重。
2. 关节
瘢痕挛缩：较为常见的并发症情况，给予手术切除时尽可能采用Z字皮瓣缝合技术，减少
瘢痕挛缩，影响关节活动。一旦出现
瘢痕挛缩的情况需要给予功能锻炼，严重时需行
瘢痕松解术。
3. 手指缺血坏死：多由于破坏手指两侧血供引起。因此，多个手指并联时，应首先松解边缘指，6个月后再松解其他并指。禁忌同时分离手指两侧，以免引起手指缺血坏死。如已发生手指缺血坏死，只能予切除。
4. 晚期成角畸形、关节不稳定：需要韧带重建、楔形截骨甚至关节融合。
随访指导
1. 术后10-14天专科门诊换药并复查，之后每3天更换一次辅料。如有克氏针固定，术后3周拔除；
2. 腹股沟取皮区每3天换药一次，术后10天可湿水。
3. 出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：指端血运不良，伤口感染，愈合不良，克氏针断裂或脱落。