人体姿势的保持和随意运动的完成,与
大脑、
基节、小脑、
前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。它分为感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调和遗传性共济失调四种类型因为其病因繁多,同一种药物治疗不同原因的共济失调疗效差异很大,故现如今临床对本病的治疗缺乏有效的药物或方法。
发病原因
共济失调的病因有小脑性共济失调、深感觉障碍性共济失调、大脑性共济失调、前庭性共济失调。
1.小脑性共济失调
(1)小脑蚓部损害:常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤多见,成人以转移瘤多见。
(2)小脑半球损害:常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。
(3)全小脑共济失调:常见于小脑变性及萎缩等。
2.深感觉障碍性共济失调
(1)周围神经病变:常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。
(2)后根病变:常见于转移瘤。
(3)后索病变:常见于脊髓联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。
(4)丘脑病变:常见于脑血管病。
(5)顶叶病变:常见于脑血管病、肿瘤。
3.大脑性共济失调
常见于大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、胼胝体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。
4.前庭性共济失调
常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
引起共济失调常见的疾病有颞叶肿瘤、血管网织细胞瘤、溶血尿毒综合征、遗传性共济失调、小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、镇静安定类催眠药中毒、铅中毒、肉毒中毒等。
还有一些少见病,如少年脊髓型遗传性共济失调症、遗传性痉挛性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、共济失调毛细血管扩张症、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄萎缩、肌阵挛性小脑协调障碍。及一些罕见病,如遗传性共济失调、白内障、侏儒症、智力缺陷综合征。
鉴别诊断
鉴别诊断的检查方法为:观察病人的日常动作,如吃饭、穿衣或脱衣、解衣钮、拿东西、站立、行走等动作时肢体运动是否准确协调,若动作不精确、不协调,即应认为有共济失调。为了准确判断其程度,可进行下列体格检查:
体格检查
(1)指鼻试验:嘱病人先伸直上肢,然后以其食指指触自己的鼻尖。试验时,先睁眼、后闭眼做此动作,若某侧肢体动作缓慢笨拙,手指活动时发生摇摆或颤动,且不能准确地指触到鼻尖上,为阳性。
(2)轮替运动试验:嘱病人两手做快速翻转运动,若某侧肢体动作缓慢笨拙,为试验阳性。
(3)跟膝胫试验:病人仰卧,嘱其抬高一侧下肢,以足跟置于对侧下肢膝盖上,再沿胫骨前方向下滑动,若足跟不能准确地置于膝盖上,亦不能直线地沿胫骨向下滑动,为试验阳性。
(4)描图试验:检查时病人仰卧,嘱其以足在空间中描画三角形、圆形或正方形等图形,若不能完成此项运动者,为试验阳性。
(5)昂白试验:嘱病人立正,两足并拢,双手向前平伸,于其睁眼和闭眼时,注意观察其有无摇摆或倾倒趋势。若闭眼时有摇摆或倾倒现象者,为试验阳性,又称为闭目难立征。
辅助检查
(1)小脑性共济失调
应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。
(2)深感觉障碍性共济失调
如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。
(3)大脑性共济失调
以脑血管病、肿瘤、炎症、外伤、变性性疾病等多见,应检查脑CT或MRI、脑电图等。
(4)前庭性共济失调
可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
治疗原则
同一种药物治疗不同原因的共济失调疗效差异很大,共济失调症现如今尚无特异的药物治疗。以治疗原发病为主,给予相应的对症治疗。还有一些针灸疗法。