单发性神经纤维瘤是一种生长缓慢的
良性肿瘤，分界较清楚但无包膜形成。肿瘤也是源于神经鞘膜细胞，具有丰富的
细胞间质、胶原物质及未分化的粘液细胞成分。瘤的巨体及显微镜形态与
多发性神经纤维瘤病中所见完全一致，但它是单发，没有家族史，也没有多发性神经纤维瘤病的其他特征，如皮肤上的色素斑、骨骼及其他畸变等。
单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与
多发性神经纤维瘤均相同。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位、大小而定，可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。