病因未明，可能与人类疱疹病毒6（HHV-6）感染后的免疫反应有关。也有学者认为是脱髓鞘疾病；多数认为是急性弥散性硬化的一个亚型或某一阶段；也有人认为是一个独立疾病。一般认为是血管或脑室的一种溶髓鞘物质进入中枢神经系统所致。

1.青壮年期发病多见，20～50岁，无明显性别差异，世界上所报告病例70%为亚洲人，以中国、菲律宾和日本最多，可能与种族有关，临床病程无特异性，典型临床表现是亚急性进行性起病的脑病，脑干、运动、感觉或膀胱直肠功能障碍，临床病程可为单相病程，病程较短，进展迅速，但也可发展成临床典型的多发性硬化。

2.多数患者以明显精神障碍为首发症状。如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、无故发笑、言语错乱和重复语言等；以后相继出现大脑弥漫性多灶性损害症状和体征，如头痛、偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等。部分患者可有意识障碍，甚至呈去皮层状态。查体可见轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射等。

1.脑脊液检查

无特异性临床异常。压力多正常。脑脊液细胞数正常或轻度增高，蛋白含量可增高，部分病例脑脊液寡克隆区带和IgG指数增高。

2.CT检查

可见双侧半球多发局限性低密度病灶，多为皮层或皮层下，无明显占位效应，无增强效应。

3.MRI检查

早期可见“煎蛋样”表现，随着病程进展可见年轮样同心圆带，一般在发病后0.5～3.0个月，可显示同心圆性病变如洋葱头样明暗相间的条纹，与病理所见非常相似。

4.脑电图

可见中、高波幅慢波，以前头部多见。

5.脑立体定向活组织检查

可为本病提供重要的病理学诊断依据。

青壮年，急性或亚急性起病；最常见的临床表现是头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作；MRI示大脑白质多个散在长T1、长T2信号，且呈同心圆改变时，可拟诊为该病。确诊依靠脑组织活检。

1.病毒性脑炎

二者临床表现相似，但脑炎多起病急骤，男女均可发病，脑脊液检查多有细胞或蛋白轻度增高。

2.同心圆性陷窝性白质脑病

青壮年发病，女性多见，病程长，表现为视力减退，精神障碍和癫痫，易于鉴别。

3.脑脓肿

脑脓肿患者无发热，神经影像上病灶缺乏明显的占位效应，而且同心圆性病灶和脑室周围病灶缺乏显著的周边环状强化可排除脑脓肿。

尚无特异治疗。治疗以肾上腺皮质激素为主，常用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，辅以抗癫痫药、抗精神病药物等对症治疗。通常数月后病情可改善。重症患者如使用激素效果较好，可再冲击1个疗程以加强疗效。如激素治疗无效者，可试用血浆置换，但只有在病理上有抗体和补体沉积的2型患者才可能进行血浆置换治疗。

早期研究认为，该病是一种进行性加重的单相疾病，预后极差，多在数周到数月内，因呼吸道感染、肺炎、感染性休克而死亡。随着MRI技术的发展，越来越多的患者在生前得到确诊，并且研究显示该病对类固醇药物敏感，治疗后病灶均趋于缩小或消退，病情好转。总的来说，其预后与治疗早晚、正规与否有很大关系，一般在半年内无缓解者，疗效差。