弥漫性结缔组织病属于
结缔组织病(connective tissue diseases),以
疏松结缔组织粘液样水肿及
纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
最早认为主要是
胶原纤维发生
纤维蛋白样变性所致,故称为弥漫性
胶原病或胶原血管病,以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如
抑制性T细胞功能低下、体液免疫
功能亢进,有些结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。
皮质类固醇激素及
免疫抑制剂疗效较好,可缓解病情,但不能根治。
结缔组织病包括
红斑狼疮、硬皮病、
皮肌炎、类风湿性关节炎、
结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、
巨细胞动脉炎及
干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括
变应性血管炎、
贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性
脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、
造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、
关节痛、
血管炎、血沉增快、
γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。