成人型多囊肾
病症
成人型多囊肾是指常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD),为常染色体显性遗传病,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。
病因
90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
临床表现
疾病危害
患者常表现为双侧肾脏肿大,皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大,继发肾功能损害,最终导致肾衰竭。可累及多个系统,如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统、形成肝囊肿、脾囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。此病具有迟发显性,常在30-50岁才发病,因此又称“成人型多囊肾病”,但根据最新研究表明,包括胎儿在内的任何时期均可发病。
常见症状
1、肾脏结构异常;2、肾脏肿大;3、腹部肿块;4、疼痛;5、出血;6、蛋白尿;7、高血压;8、贫血;9、肾功能不全;10、肾外囊肿性病变;11、肾外非囊性病变等。
并发症
ADPKD最常见的并发症有尿路感染、肾结石、囊肿钙化等,此外也存在着囊肿癌变的可能。
检查诊断
影像学检查
常染色体显性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,其超声声像表现为:肾体积增大,肾内无数个大小不等的囊肿以及肾实质回声增强。肾内囊肿大小不等且相互挤压,故中等以下囊肿往往不能显示整齐的轮廓,而代之以零乱的边界不齐的液性暗区。囊肿累及整个肾脏时声像图上找不到正常的肾实质回声,表现为回声增强或满布囊肿。囊肿内出血时囊内血液纤维素析出,机化或坏死物形成,声像图变化较多,可分为:
1、单纯囊肿型:表现与单纯性囊肿无区别;
2、类实质型:囊肿低回声区后方回声增强不明显,很难与实质性肿块区别;
3、不均质型,囊内回声不均匀,形态多变。肾囊肿合并感染时,声像与出血性囊肿有类似之处,变化多。囊肿钙化则表现为:前方囊肿回声增强增宽,后方囊壁及其回声不增强,甚或减弱,囊内仍为无回声区。
彩色多普勒显示:在各囊壁间有花色血流,分布杂乱。肾动脉血流下降与肾实质血彩显示欠富。多普勒血流频谱检测出阻力指数增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊肿时,这些脏器也呈囊肿改变。
CT检查
两侧肾脏增大,整个肾实质充满大小不等之囊肿,CT值为8-20Hu之间。多囊肾边缘清楚,囊肿间隔薄厚不一,互不相通。肾盂受压变形。同时可见伴发的肝、脾、胰等部位的囊肿,增强后囊肿间隔强化明显。如囊肿内容不均一,囊壁不规则增厚则提示囊肿伴发感染。
治疗
西医治疗
1、囊肿去顶减压术:此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术,囊肿减压必须彻底,不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术,一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期,不论是否合并有高血压,减压治疗已无意义,手术打击反可加重病情。但此法治疗多囊肾,容易损伤肾脏,并且容易复发。2、如果多囊肾进入晚期,造成肾脏器质性病变,导致肾功能不全、衰竭尿毒症等,则需进行透析或者是移植肾脏手术。
中医治疗
中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因二因共同作用的结果,通过梯级导流的方法,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的,并且基本无毒副作用,不易复发。
微化中药
微化中药渗透疗法治疗多囊肾与其它治疗的方法有哪些优势呢?治疗多囊肾,如果不及时治疗,将有可能会引起尿毒症的发生。
微化中药渗透疗法渗透治疗抓住了多囊肾治疗的关键,即把缩小囊肿与保护肾脏功能拿到相等的高度,使两者达到了有效的统一。微化中药渗透疗法在传统组方的基础上经高科技微化处理,发挥了中药的活性采用中医中药治疗相对来说无新创伤,无痛苦,患者比较愿意接受,通过用药可以消除症状,控制囊体发展或缩小囊体,稳定病情,使肾功能恢复正常或接近正常,达到临床控制之目的。
微化中药渗透疗法治疗多囊肾,能阻断肾脏纤维化的进程,保护肾脏功能。
多囊肾发展到肾功能不全、尿毒症并不是一蹴而就的,而是由于多囊肾囊肿逐渐增大的过程中压迫肾实质,多囊肾患者早期对治疗不当或忽视治疗,造成肾小球缺血缺氧损坏甚至坏死,多囊肾治疗中没有有效地阻止肾脏纤维化的进程,导致体内毒素无法排出长期堆积而形成。
由多囊肾肾功能不全、尿毒症的发病机理,可以看出多囊肾囊肿的增大是导致尿毒症的诱因,所以,在多囊肾尿毒症的治疗中,早期应把阻断肾脏纤维化的进程放在首要的位置。
微化中药渗透疗法渗透治疗多囊肾时,坚持只有囊肿缩小了,减轻了对肾实质的压迫才能从根本上改变肾小球缺血缺氧的状态,也才能阻止肾脏纤维化的进程,遏制尿毒症的晚期的到来的治疗主题。在用药将从根本上抑制囊液的产生与活血化瘀、修复生新保护肾脏功能两者紧密结合在一起,能过加强血流灌注量改善肾小球缺血缺氧的状态,达到囊液生吸收缩小囊肿的目的并通过中药的活性成份经活血化瘀、袪瘀清除、修复生新三个过程对保护肾脏功能,修复受损的肾脏细胞,有效地遏制了多囊肾肾功能不全的出现。
日常调养
一、保持乐观向上的思想情趣,树立战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果,科学研究发现所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的,因此,千万不可悲观失望,况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力,有利于战胜疾病。但另一方面也要克服“轻敌”思想,积极地配合医生进行治疗。乐观向上,认真对待才是正确的指导思想。
二、科学用药:肾速康系列从囊肿成因入手,标本兼治,疗效显著,但是要在医生详细诊断后按处方用药,切不可不论病情拿来就用,以免达不到预期疗效。
三、在饮食方面,要注意过咸类不吃(包括腌制类)、辛辣刺激类不吃(包括辣椒、酒类、虾、蟹等)、被污染的不吃(包括腐烂变质的,剩饭剩菜等)、烧烤类不吃,而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。
四、注意休息,避免剧烈的体力活动和腹部创伤,肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带,以免引起囊肿破裂;一般半年复查一次(包括血压、尿常规、肾功能和B超);避免一切肾毒性药物;亲属(父母、兄弟姐妹和子女)作B超检查。
五、积极防治感染,主要是尿路和囊肿感染多见于女性。预防方法:1.洗澡用淋浴;2.忌憋尿;3.大便后手纸向后擦;4.经常注意外阴部卫生;5.性生活前服氟哌酸两片,事后立即排尿并清洁外阴;6.尽量避免导尿及其他尿路器械检查。六、控制高血压,以防肾功能不全的发生。
参考资料
最新修订时间:2023-09-10 23:39
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概述
病因
临床表现
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