新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿
血型抗原不配的
血型抗体,这种抗体通过
胎盘进入到胎儿体内引起同族
免疫性溶血,常见
Rh血型系统和
ABO血型系统的血型不合。
新生儿期其他导致溶血的原因还有
红细胞酶或
红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
母亲和胎儿间
Rh血型不合和
ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的
血型抗原是母亲所没有的,胎儿
红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致
抗原抗体的
免疫反应,发生溶血。
新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,
Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显
黄染,并且迅速加重。
ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24~48小时,还有10%
可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了
新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的
红细胞被破坏所致。Rh溶血可有严重贫血,伴有
肝脾大,严重者可出现
心力衰竭。
ABO溶血大约有1/3出现贫血。
胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤
瘀斑、
胸腔积液、
腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。
严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、
听力障碍和
牙釉质发育不良等。
如有母子血型不合,新生儿出生后及时监测
胆红素,如
新生儿黄疸出现早,且进行性加重,同时
血色素或
红细胞压积快速下降,Coombs和/或抗体释放试验其中一项阳性即可诊断。
当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行
换血疗法。ABO
溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。
早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充
铁剂和
维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的
血型抗原和抗体。
目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂
肌内注射Rh免疫球蛋白(RhD
IgG),以预防下一胎发生Rh溶血。