板层状鱼鳞病是一种常
染色体隐性遗传疾病,患者出生时或不久之后全身被一层火棉胶样膜包裹,膜脱落后皮肤遗留广泛弥慢性潮红,表面有大片鳞屑。
患者出生或不久之后全身被一层广泛的火棉胶样膜紧紧包裹,并造成眼睑及
唇外翻。此膜一般在数日后会自行脱落,皮肤为广泛弥慢性潮红,表面有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑,呈中央固着,边缘游离的状态。
头皮出现
瘢痕性秃发,掌跖部位多有严重的角化过度,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。
本病终生不愈,倘若能安全渡过儿童期,则随年龄增长,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑,即所谓的
鱼鳞病样
红皮病。
根据临床表现,皮损特点,组织病理即可诊断。组织病理表现为正角化过度,表皮呈棘层松解样、
银屑病样或乳头瘤样改变。其他检测手段还包括转谷氨酰胺酶-1免疫组化检查,TGM1、CYP4F22及ABCA12的基因检测等。