本症是由于
甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无
生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍时,临床上表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。本病可因(1)甲状腺或甲状旁腺手术或颈部根治术损伤甲状旁腺或其血液供应;(2)特发性,可能与自身免疫异常有关;(3)极少数是由于
遗传缺陷,甲旁腺靶器官受体异常所致。
1.神经肌肉应激性增高症群:感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦:拇指内收,其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直,腕及肘关屈曲呈助产士手。ChVostek氏征、TrousseAu氏征阳性,深呼吸试验:深呼吸3-5分钟可诱发
呼吸性碱中毒而致手足搐搦。
2.
神经精神症状群:情绪不稳定,烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。
3.外胚层组织营养变性症群:久病者
皮肤粗糙,色素沉着,头发干燥易脱落,指(趾)甲脆软有沟纹。
白内障、儿童牙齿钙化不全,出牙延迟、成人牙齿提早脱落。
2.临床表现有手足搐弱,ChVostek征、TrousseAu征阳性。皮肤乾燥、色素沉着、毛发稀疏、脱落。指甲乾脆。
白内障。牙齿钙化不全,齿质薄,齿釉发育差。智力迟顿,性格改变。
3.间歇期的处理,除给予高钙低磷饮食外,宜长期补充钙剂,维持血钙在9mg%水平,如血钙过低者,则还应辅以
维生素D2或D3。