神经鞘瘤可发生在
周围神经、
颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占
颅内肿瘤5%～10%，发生于听神经，所以又称
听神经瘤（acoustic neurinoma）因位于小脑脑桥角，故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累，患者多为中、老年，女多于男（2：1）。
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
镜下，肿瘤有二种组织形态。一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称
Verocay小体（图16-29）。另一型为网状型（Antoni B型），细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。约10%病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维
瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的
神经鞘瘤的结构。
临床表现随其大小与部位而异，小肿瘤可无症状，较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内
听神经瘤可引起
听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与
脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者可复发，复发肿瘤仍属良性。
神经纤维瘤多发生在皮下，可单发也可多发性，
多发性神经纤维瘤又称
神经纤维瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。
肉眼观，皮肤及皮下
单发性神经纤维瘤境界明显，无包膜，质实，切面灰白略透明，常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大，则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实，切面可见旋涡状纤维，极少发生变性、囊腔形成或出血。
镜下，肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束并分散在
神经纤维之间，伴多量
网状纤维和
胶原纤维及疏松的粘液样基质。
以上两型肿瘤均可发生恶变，但较多见于
神经纤维瘤，尤其是
神经纤维瘤病有较高的恶变倾向。表现为瘤细胞数目增多，出现多形性及核分裂像并伴有
血管增生，肿瘤的形态颇似
纤维肉瘤，称为
神经纤维肉瘤。患者男多于女（4：1），从
幼儿至老年均可发生，病程长，一般在5年以上。