肝萎缩也称肝衰竭,系指由多种原因引起的急性肝细胞大量坏死或肝细胞内细胞器严重功能障碍,并在短时间内迅猛进展至
肝性脑病的一种临床综合征.
20世纪40年代,医学界首次提出
暴发性肝衰竭(FHF)的概念,最初称为急性肝萎缩或急性肝坏死,以后逐渐使用暴发性肝衰竭(FHF)一词。
从概念上讲,暴发性肝衰竭系指由多种原因引起的急性肝细胞大量坏死或肝细胞内细胞器严重功能障碍,并在短时间内迅猛进展至
肝性脑病的一种临床综合征;由肝炎病毒引起者,在
病毒性肝炎临床分型中又称为
暴发性肝炎或
急性重型肝炎。1990年我国学者制订了急性重型肝炎的诊断标准:
急性黄疸型病毒性肝炎,起病10天内迅速出现
神经精神症状(Ⅱ度以上肝性脑病)而排除其它原因者。其主要表现为肝浊音区进行性缩小,黄疸迅速加深,
肝功能异常(特别是
凝血酶原时间延长,
凝血酶原活动度低于40%);其必备症状是神经精神改变。
各国学者对暴发性肝衰竭从起病到出现Ⅱ度以上脑病的时限意见并不一致,如有的学者定为8周以内,这就实际上包括了亚急性肝坏死;另有学者认为暴发性肝衰竭等同于肝脏病学上的另一概念——“
急性肝衰竭”,二者同义。笔者认为,暴发性肝衰竭从起病到出现脑病的时限定为10天是适当的,病理学上的发现也支持这一划分;根据临床与病理特点,国际肝病研究协会标准委员会已经正式将起病10天以上、8周以内出现脑病的类型定名亚暴发性肝衰竭。至于“急性肝衰竭”一词,应该是一个更为宽泛的概念,它包括暴发性肝衰竭、亚暴发性肝衰竭,甚至还包括
慢性肝病的急性发作重症型,如急性肝衰竭可以是慢性
自身免疫性肝炎或Wilson病的首发表现,而且急性肝衰竭可以出现、但不一定都伴有肝性脑病。
临床上诊断暴发性肝衰竭时特别强调过去必须无肝病史,无慢性肝病皮肤特征、
肝脾肿大与质地改变(变硬),在脑病发生时无明显腹水(亚暴发性肝衰竭腹水常见),同时也强调必须有与肝性脑病一致的临床特征。鉴于肝衰竭以病毒性肝炎最常见,我国学者把起病10天以内出现Ⅱ度以上肝性脑病的暴发性肝炎称为急性重型肝炎;起病10天以上、8周以内出现出现Ⅱ度以上肝性脑病的亚暴发性肝衰竭称为亚急性重型肝炎;在
慢性肝炎或肝硬化基础上出现类同亚急性重型肝炎的类型称为慢性重型肝炎。