本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,
棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,简称SSSS)曾称新生儿剥脱样皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、细菌性中毒性表皮坏死松解症(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis)、Ritter氏病、新生儿角质分离症(Keratolysis Neonatorum)。本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人。1966年发现中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,简称TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型,认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病,与中毒性表皮坏死松解症分开。
通常症状开始为局限性、结痂性感染,很像脓疱疮。常见于刚出生后头几天时全身、局部小部分至80%皮肤脱落,露出红色肉芽,通过治疗后会长出皮肤,但随即又出现蜕皮现象。婴儿的尿布区或肚脐周围。1~6岁儿童可从鼻或耳上的结痂部位开始。一天内结痂周围出现猩红色潮红区,并有疼痛。很快大片皮肤潮红,出现容易破裂的水疱。接着,表皮开始剥脱,甚至轻轻触摸或压迫都会引起一大块表皮剥脱。此后1~2天内,全身表皮可能受累,患儿发热,寒战,十分虚弱。失去皮肤的保护屏障后,其他细菌和微生物很容易侵入体内。渗液和蒸发使体液大量丢失,引起水、
电解质紊乱。
1.落屑性红皮症 损害为弥漫性潮红,表面附有大量糠状鳞屑、无脓疱及糜烂,头皮、眉、肢体屈侧有
脂溢性皮炎改变,病程慢性、使用足量抗生素治疗无效。
2.
新生儿脓疱病某些临床表现与本病类似,有人认为可能是同病异型。但新生儿脓疱病以脓疱为主,不形成全身红皮症,尼氏征阴性,无表皮松解,常于出生半月内发病。
3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 区别金葡型和非金葡型很重要,因两者治疗上有所不同,预后亦不一样,非金葡菌型大多由药物引起,而这部分病人实际上就是
药疹的一型,主要见于成人,皮损
多形性,像多性红斑,尼氏征仅皮损处阳性;而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性。病理变化也不一样。非金葡菌型表皮全层坏死,表皮下水疱;而金葡型为表皮浅层坏死,表皮内水疱。
3.早期应使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止
细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验,以便选用适宜抗生素。可给
甲氧苯青霉素,成人为1~1.5g,肌肉注射每4~6小时1次,儿童按每日每公斤体重150~250mg,分4次肌注。或给红霉素,剂量为80mg/(kg·d)静脉滴注。对于耐青霉素酶
菌株可选用
先锋霉素V号,
邻氯青霉素等,也可选用其它二代或三代头孢。
5.关于激素的应用意见不一,禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激素,以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者,可抗生素与激素合并应用,一旦明确是金葡菌型TEN,应立即中止激素的治疗。
6.局部应使用无刺激性的杀菌剂,如0.5%~1%
新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000
高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷,清洁换药用1%
龙胆紫溶液涂擦等。