血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻,红细胞在脾 、肝内被
巨噬细胞识别并吞噬破坏;由于
脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管外溶血主要是
血红蛋白代谢产物增多而引起的相应变化。血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于
遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白 病、温抗体型
自体免疫性溶血性贫血。
巨幼细胞贫血、
骨髓增生异常综合症等因造血有缺陷,幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏,称为无效性红细胞生成或原位溶血,可伴有
溶血性黄疸,是一种特殊的血管外溶血。
1. 胆红素
血管外溶血时常伴
高胆红素血症,总胆红素增高。其中以血清游离胆红素增加为主,结合胆红素少于总胆红素的 15% 。慢性
溶血性贫血患者由于长期高胆红素血症导致肝功能损害,因此可合并
肝细胞性黄疸。
2. 24 小时粪胆原和尿胆原排出量检查
血浆高铁血红素白蛋白试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重
血管内溶血。如
阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。