视觉和眼球运动系统的传导径路通过大部分脑干和大脑半球，病变定位可提示可能的病因，包括眼肌、脑神经、脑部视觉通路或眼球运动通路疾病。症状常累及视觉和或眼球运动。 视觉感受器至枕叶视中枢传导路径中任何一处损害均可引起视觉障碍，包括视力障碍和视野缺损。

视网膜圆柱和圆锥细胞(I)――视网膜双极细胞(II)――视网膜神经节细胞(III)――视神经--视交叉(鼻侧视网膜神经纤维交叉)――视束――外侧膝状体(IV)――视辐射(内囊后肢后部)――枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回)。

视觉系统的血液供应来源于眼动脉、大脑中动脉和大脑后动脉，这些血管任一支供血区的缺血或梗死均可导致视野缺损。

1、视网膜由发自颈内动脉的眼动脉分支视网膜中央动脉供血，由于视网膜中央动脉接着又分为视网膜上、下动脉两支，故视网膜血管性疾病倾向于导致垂直性(即上部和下部)视野缺损。

2、视神经主要接受眼动脉及其分支的供血。

3、视放射由大脑中动脉分支供血，大脑中动脉分布区供血或梗死可导致对侧偏盲。

4、视皮质主要由大脑后动脉供血，一侧大脑后动脉闭塞可导致对侧偏盲;黄斑区由大脑中动脉和后动脉双重供血，其中一支动脉缺血中央(黄斑)部视力可保存。由于双侧大脑后动脉均起自基底动脉，因此基底尖闭塞可引起双侧枕叶梗死和完全性皮质盲，尽管某些病例黄斑区视力可保存。

1、单眼视力障碍

(1)突发性短暂性单眼盲：也称为一过性黒朦(amaurosisfugax),视力下降或丧失发生在数秒钟，高峰期持续1-5分钟，经10-20分钟消退。见于两种可逆性综合征：A眼动脉或视网膜中央动脉闭塞：可导致视视经或视网膜缺血;B颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆：前者可伴脑卒中高度风险。

(2)进行性视力障碍：数小时或数日达到高峰，均为不可逆性综合征。A.球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎：亚急性单侧视力丧失，可部分缓解，90%伴眼球触痛或疼痛;B.特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎：突发视力丧失，很少可逆。C.视神经压迫性病变：现有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明;D.Forster-Kennedy综合征：额叶底部肿瘤引起同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉丧失。

#双侧和无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征;视乳头炎是单侧伴头痛，是视神经炎体征，多见于多发性硬化。

眼球运动神经包括：动眼神经(III)支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌;滑车神经(IV)支配上斜肌;外展神经(VI)支配外直肌。III、IV、VI协同支配(眼外肌)眼球运动，也发出副交感纤维分布于(眼内肌)瞳孔括约肌调节瞳孔缩小和睫状肌使晶体变厚，对形成清晰的视觉有作用。

眼肌麻痹(ophthalmoplegia)使眼运动神经和眼球协同运动中枢或及其纤维损害所致，重症肌无力、眼肌型肌营养不良也可引起(在此不讨论)。临床可分为以下四型：

1、周围性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)是眼运动神经损害所致，常见于脑动脉瘤和颅底蛛网膜炎，动脉瘤扩张可伴严重疼痛;糖尿病可发生孤立的动眼、滑车或外展神经麻痹，以动眼神经麻痹多见，且常为不完全性，是动眼神经中央部梗死而周围缩瞳纤维未受累(瞳孔回避)。

(1)动眼神经麻痹(palsyofoculomotornerve)：眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向下及向内运动受限，出现复视;眼内肌麻痹如瞳孔散大、光放射及调节放射消失。

#动眼神经麻痹导致睑下垂为完全性，眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)仅为部分性。单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹，如动眼神经或上分支病变，Horner征常伴瞳孔缩小，用力睁眼可暂时克服。双侧睑下垂提示动眼神经核受累、重症肌无力或眼肌型肌营养不良。

复视(diplopia)是由于眼肌麻痹所致。眼球活动由附着于每一眼球的6条肌肉活动完成，使眼球向这6个主要凝视位置的任意方向运动。在静止状态下这6条肌肉互相拮抗作用使眼球处于正中位，向前直视。当某一眼肌麻痹时，眼球不能向麻痹肌作用方向运动，且因不能拮抗其他眼外肌作用而使眼球向对侧偏斜。当眼肌麻痹使患侧眼轴偏斜时，目的物影像落在两眼视网膜的不同区域，产生双重影像或复视的错觉，健眼黄斑区影像清晰为真像，病眼黄斑区以视网膜的外视野不清晰影像为假像。复视总是出现在麻痹肌作用方向上。轻微眼肌麻痹可仅有复视而眼球运动受限和斜视不明显，此时需做复视检查，根据真像与假像的位置关系判定麻痹的眼肌。

(2)滑车神经麻痹(palsyoftrochlearnerve)：表现外下方向运动受限，有复视。多合并动眼神经麻痹，单独滑车神经麻痹少见。

(3)外展神经麻痹(palsyofabducensnerve)：眼球不能向外转动，呈内斜视，有复视。

2、核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia)：眼运动神经核病变常累及邻近结构，如外展神经核损害常累及面神经;动眼神经亚核多而分散，病变早期仅累及部分核团使部分眼肌受累或眼外肌与缩瞳肌损害分离，也可累及双侧。常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变。

3、核间性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia)是眼球协调运动中枢桥脑旁正中网状结构(PPRF)与其联系纤维内侧纵束(MLF)病变所致。MLF连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，是眼球水平同向运动。病变引起眼球协调运动障碍，年轻人或双侧病变常为多发性硬化，年老患者或单侧病变多为腔隙性梗死，罕见病因为脑干脑炎、脑干肿瘤、延髓空洞症和Wernicke脑病等。重症肌无力(MG)所致的眼球运动障碍可颇似MLF病变，孤立的核间性眼肌麻痹需排除MG的可能。

(1)前核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展(伴眼震)，但双眼会聚正常。为MLF上行纤维受损。

(2)后核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。为MLF下行纤维受损。

(3)一个半综合征(oneandahalfsyndrome)：桥脑尾端被盖部病变侵犯PPRF，引起向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收)，若同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展(伴眼震)。

4、中枢(核上)性眼肌麻痹为皮质侧视中枢(额中回后部8区)病变引起向病灶对侧(偏瘫侧)凝视麻痹(gazepalsy),表现向病灶侧共同偏视，常见于脑出血、大面积脑梗死;刺激性病灶使两眼向病灶对侧凝视。

#临床须注意，向病灶侧凝视优势(背离轻瘫偏侧)提示半球病变，背离病灶侧凝视(看向轻瘫偏侧)提示脑干病变。

帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)：双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤。上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征、服用酚噻嗪等。

瞳孔由动眼神经副交感纤维(支配瞳孔括约肌)与来自颈上交感神经纤维(支配瞳孔扩大肌)共同调节。普通光线下正常瞳孔直径为3-4cm.

1、光放射(lightreflex)传导径路为视网膜(I)――视神经――视交叉――视束――中脑顶盖前区――Edinger-Westphal核(II)――动眼神经――睫状神经节(III)――瞳孔括约肌。

瞳孔光放射是光线刺激引起瞳孔缩小。光放射任何一处损害均可导致光放射减弱或消失，外侧膝状体、视辐射和视中枢损害部影响光放射。临床常见的异常瞳孔包括：(1)丘脑性瞳孔：瞳孔轻度缩小，对光放射存在，见于丘脑占位性病变早期，由于影响下行交感通路所致;(2)散大的固定瞳孔：直径＞7mm的固定瞳孔(无光反射)通常由动眼神经自中脑至眼眶径路任何一处受压所致，最常见的原因是幕上占位性病变导致颞叶钩回疝，也见于抗胆碱能或拟交感药物中毒。(3)中等大固定瞳孔：瞳孔固定约5mm,是中脑水平病变所致;(4)针尖样瞳孔：昏迷样患者针样(1-1.5mm)瞳孔、光放射消失，常见于脑桥出血，也见于鸦片类药物过量、有机磷中毒和神经梅毒等;(5)不对称瞳孔：一侧光放射速度慢于或小于对侧，常提示累及中脑或动眼神经病变;20%的人群双侧瞳孔相差1mm或更小，但光放射对称，是正常现象。

2、调节反射注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应反射径路尚不明确。缩瞳与会聚不一定同时受损，会聚不能见于帕金森病及中脑病变，缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)或中脑炎症。

3、霍纳征(Hornersign)典型表现患侧瞳孔缩小(一般约2mm,瞳孔散大肌麻痹)、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球轻度内陷(眼眶肌麻)，可伴患侧面部无汗。此征见于三级交感神经受损：I级为丘脑和脑干网状结构损害，如Wallenberg综合征;II级为C8、T1脊髓侧角损害，如脊髓空洞症;III级为颈上交感神经节损害，如颈内动脉旁综合征。

4、阿罗瞳孔(AargyllRobersonpupil)表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前驱病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒如脊髓痨，目前，Edinger-Westphal核区其他病变如多发性硬化更常见。

5、艾迪瞳孔(Adiepupil)又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adiesyndrome).

6、瞳孔散大：单有瞳孔散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，由于动眼神经麻痹最先损伤位于该神经表面的副交感纤维。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。

眼球震颤(nystagmus)是眼球节律性摆动。包括两类：(1)急动性眼震(jerknystagmus)：慢相后出现反方向快相运动，快相是眼震的方向，向快相凝视时眼震幅度增大;(2)钟摆样眼震(pendularnystagmus)：以相同速度向两个方向摆动，常见于婴儿期。

眼震是视动性反应和前庭冷热水试验反射性眼球运动反应的正常成分，也见于随意凝视总结时。可为周围前庭器官、中枢前庭通路或小脑疾病体征，或由抗癫间药或镇静药所致。应描述出现眼震时凝视位置、方向和幅度、诱发因素如头位、伴随症状如眩晕等。

获得性病理性急动性眼震综合征

1、凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus)：向单一方向凝视诱发眼震是早期或残留眼肌麻痹的常见体征;多方向凝视诱发眼震常为抗癫间药或镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍所致。

2、前庭性眼震(vestibularnystagmus)：向快相方向凝视幅度增大。周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕;中枢性前庭性眼震可为双侧性，纯水平性、垂直或旋转性，眩晕很轻。位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别。