镰刀型红血球疾病
医学疾病名称
镰刀型红血球疾病是指由镰刀型血红蛋白(Hgb S或Hb S)所导致的一类遗传性疾病的总称。在其聚多的类型里,红血球皆因失常的镰刀型血红蛋白的聚合而改变形状,以致於失去了携带氧气的能力。这个过程会伤害红血球的细胞膜,并使其阻塞在血管内。如此使得其下流的组织无法得到氧气,因而会导致局部缺血梗塞。这是一种慢性疾病,患者一般都生活得很好,但不时会有周期性的疼痛。患者的平均寿命会因此被缩至四十岁。这种疾病在疟疾曾经或还是很普遍的地区很普遍,尤其是在非洲撒哈拉以南地区的人和其後裔们。但无论如何,镰刀型红血球疾病可能发生在任何肤色和任何人种身上。
类型
镰刀型细胞贫血症”是一种特定类型的镰刀型红血球疾病的名称,其病因在于同型结合子而产生了Hgb S的突变。其他类型的包括:
镰刀型血红蛋白C疾病
镰刀型β 镰刀型β 血红蛋白SS疾病
和镰刀型细胞贫血症不同,其他类型的镰刀型红血球疾病的病因在于异型结合,使得一个复制成导致Hgb S的突变,一个复制成异常的血红蛋白基因。必须要知道的是,“镰刀型细胞贫血症”是“镰刀型红血球疾病”一特定类型的名称,而“镰刀型红血球疾病”则不是。因为不同类型的镰刀型红血球疾病都极不一样,所以必须在治疗前,先分辨出疾病的确切类型。
遗传性疾病
镰刀型贫血广泛流行于非洲、中东、印度和地中海地区,大约每十三名非裔美国人中就有一名患有镰刀型贫血,为一种遗传性疾病,起因于血红素中的贝塔球蛋白不正常,使红血球无法正常携带氧,病人身上的红血球呈现镰刀状而名,往往造成病人血管阻塞,而导致昏迷、休克和器官受损。
参考资料
镰刀形细胞贫血症.中国生物信息网.
最新修订时间:2023-09-19 10:43
目录
概述
类型
遗传性疾病
参考资料