黑色棘皮病(acanthosis nigricans)是一种少见的
皮肤病,在特定的部位出现污褐色到灰色的色素性,
乳头瘤病样角化性
皮损。病症有多种类型,
预后各不相同。
恶性黑棘皮病:该病几乎均与内脏
肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于
恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
各类型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈
对称性,皮肤受累区域依次是
腋窝、颈部的屈侧和
餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、
肘窝、
腘窝、肚脐、手背、
乳晕、足、眼睑和
鼻前庭。
主要的症状系
疣状、
乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后
黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状
乳头瘤样疣状
皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样
皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生
疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和
瘙痒,瘙痒多见于
恶性黑棘皮病,有时非常严重。
根据皮肤皱褶部位色素增加,伴
疣状增殖,组织病理显示
乳头瘤样增生,应考虑诊断该病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘
皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。
系统治疗,
维生素A 5万U,3次/d,数周或数月。在恶性黑棘皮病,去除
腺癌通常皮肤症状消退。
肿瘤复发,皮肤症状也常复发。