卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤(KS)是一种具有局部
侵袭性的
内皮细胞肿瘤,典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状
病损,也可累及黏膜、
淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型
疱疹病毒(HHV-8)感染有关。根据临床和
流行病学特点,KS有4种不同类型:经典惰性型、
非洲地方性、医源性、
获得性免疫缺陷综合征
相关性。
1994年Chang等发现了人们长期以来寻找的KS感染因子,并将其命名为KS相关性疱疹病毒或
人类疱疹病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他
免疫性、
遗传性和
环境因素之间复杂相互作用的结果。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色
斑丘疹、斑块和结节,也可形成
溃疡。尤其常见于肢体末端,可伴有
淋巴水肿。此病一般为惰性,淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。
皮肤病变(斑点、斑块、结节)的直径从很小至数厘米。黏膜、
软组织、
淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节,可互相融合。
KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期
皮肤病损没有特征性,表现为轻微
血管增生。
斑点期血管数量增加,形状不规则,可将真皮上部
网状层的
胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行,增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量
淋巴细胞和
浆细胞。常见
红细胞位于
血管外和血管周围
含铁血黄素沉积。
斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫,
血管腔隙的轮廓呈锯齿状,
炎细胞浸润更加明显,有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。
结节期交叉排列的只有轻度
异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节,以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。
淋巴结内病变可为单灶性或
多灶性,可完全被
肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异,沿血管、
支气管、肝脏门脉等结构扩散,而后累及周围器官实质。
形成良好血管的
内皮细胞一般血管
标记物阳性,梭形细胞
CD34持续性阳性、
CD31常阳性,而VIII因子阴性。HHV8阳性,FLI1几乎100%表达。
KS的发展因流行病学-临床类型和临床严重程度而异,同时受治疗的影响,包括手术、
放疗和
化疗。有广泛内脏器官受累的病例一般
治疗反应差。