单纯性肾病综合征
疾病名称
肾病综合征(简称肾病)是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症高胆固醇血症和明显浮肿。
病理简介
本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因 。
此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低,可能亦为部分原因。
症状表现
1.单纯性原发性肾病综合征多发于儿童及青少年。男女之比为约为2:1。
(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压。
(2)尿少,尿蛋白多为+++~++++,定量>0.1g/(kg·d),尿镜检偶有少量红细胞。
(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(L),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/L),血清补体正常。
(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度氮质 肾病综合征
血症。
2.肾炎性肾病综合征
发病年龄多在学龄期,临床特点如下:
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症
3.先天性肾病综合征少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。
并发症
(1)感染:上呼吸道感染皮肤感染、腹膜炎等。
(2)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症。
(3)血栓形成:动、静脉血栓以肾静脉血栓常见,临床有腰腹部剧痛、血尿等。
(5)蛋白质及脂肪代谢紊乱
病因病理
由于肾小球滤过膜通透性改变,蛋白质游过增加,形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变,除与病理改变有关外,尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白,带负电荷,而白蛋白分子在PH7.4对带负电荷,因同性相斥,使白蛋白不易滤过,单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症,特别是白蛋白下降,使血浆胶体渗透压下降,水和电解质由血管内外渗到组织间隙,加上继发性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下,进一步加重水肿。
高胆固醇血症的发生,主要的原因是由于肝代偿性合成增加,其次是脂蛋白分解代谢减少。
参考资料
最新修订时间:2023-09-27 19:38
目录
概述
病理简介
症状表现
参考资料