原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无
月经来潮者。见于
子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、
先天性卵巢发育不全或缺如,原发性垂体促
性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病,少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。
原因
疾病
消耗性疾病,如重度肺结核、严重贫血、营养不良等;特有的内分泌疾病,如“肥胖生殖无能性营养不良症”等;体内一些内分泌腺的影响,如肾上腺、甲状腺、胰腺等功能紊乱。由于这些因素的影响,常常不来月经。凡是这几种情况引起的闭经,只要疾病治好了,月经也就自然来潮。
生殖道下段闭锁
如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等处,有一段先天性闭锁,或后天损伤造成粘连闭锁,虽然有月经,但经血不能外流,这种情况称为隐性或假性闭经。生殖道下段闭锁,经过医生的治疗,是完全可以治愈的。
生殖器官不健全
有的人先天性无卵巢,或卵巢发育不良,或卵巢损坏,不能产生雌激素和孕激素,因此子宫内膜不能发生周期性的变化,也就不会出现子宫内膜脱落,所以也就没有月经来潮。也有的先天性无子宫,或子宫内膜发育不良,或子宫内膜损伤,即使卵巢功能健全,雌激素和
孕激素的分泌正常,也不会来月经。
其它
另外,结核性子宫内膜炎及脑垂体和下丘脑功能不正常等也会造成闭经。引起
下丘脑功能失调的原因很多,如精神刺激、悲伤忧虑、恐惧不安、紧张劳累,以及环境改变、寒冷刺激等。由
下丘脑引起的闭经比较多见。
原发性闭经的鉴别诊断
子宫阴道发育不全
子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育,即副中肾管伸延到中线前即停止发育,因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育,则形成始基子宫,这种子宫很小,无内膜,故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后,但未贯通,即形成实性子宫,无子宫内膜;或贯通后不久即停止发育,形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经, 如有部分子宫内膜,闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常,染色体组型为46,XX。
对雄激素不敏感综合征
对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形,患者性腺属男性,体内有睾丸。在
胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌
雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育产表似女性,故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l.对
雄激素完全不敏感型 患者发育正常,身材偏高,臂长,足巨大,乳房发育,但乳头小,
乳晕淡,
阴毛及
腋毛稀少。外生殖器呈女性型,
小阴唇发育差、阴道短,上段为
盲端,无子宫,睾丸可能在
腹腔内或腹股沟内。
2.对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为
阴蒂肥大或为短小的
阴茎,常伴有尿道下裂。因此,对原发性闭经患者伴阴道
盲端及无子宫时,应考虑
睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY,血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高,睾丸酮在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。
脱纳综合征
脱纳综合征又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46,XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因,其中防止 矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时,可能因某种因素性染色体不分离,形成的合子就可能只有一条染色体;或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失,造成性染色体数目和结构异常,即可出现
卵巢发育不全综合征,临床上统称为
先天性卵巢发育不全,或脱纳综合征。卵巢呈条索状的纤维组织,无卵母细胞或卵泡,因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经,矮身材、暖颈、
桶状胸、
肘外翻、后发际低、第二性征不发育;
生殖器呈幼稚型常伴有
主动脉狭窄与泌尿系统异常。
血雌激素水平低,伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45,XO,最常见的嵌合型为45,XO/46,XY。
单纯性腺发育不全
单纯性腺发育不全者,无染色体异常,染色体组型可分46,XX或46,XY,患者外表都是女性。
1.XX单纯性腺发育不全 又称真性
卵巢发育不全,由于卵巢不发育,所以表现为发育不良的
女性生殖器,但无畸形。第二性征发育差,但无矮身材及其他脱纳综合征的特征,染色体组型为46,XX。血雌激素水平低,血促性腺激素增高。没有生殖功能。
2.XY单纯性腺发育不全 正常情况下,男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子,睾丸酮促使中肾管发育为
男性生殖系统,包括附星、
输精管、
精囊、
前列腺及
阴茎及阴囊,副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者,由于染色体出现基因突变,胚胎期的睾丸不发育,不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子,于是中肾管退化,不再发育为
男性生殖器,而副中肾管却发育为
女性生殖系统;患者外表呈女性,常接女性生活。常因原发性闭经就诊,身材高大,手脚较粗厚房不发育,
腋毛阴毛少。内外
生殖器为女性,但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。染色体组型为46,XY,雌激素水平低,血促性腺激素增高,血睾酮低,以此可与星丸女性化综合征鉴别。
先天性肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生又称肾上腺生殖综合征,或女性假两性畸形。
患者性腺属女性。由于先天性肾上腺皮质内缺乏21-羟化酶或 11-羟化酶,不能合成肾上腺皮质激素,从而引起
垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素,后者使肾上腺皮质呈代偿性增生,肾上腺皮质增生后,乃分泌大量的17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮,并转化为雄激素,故出现男性体征。患者常有家族史,通过常染色体隐性遗传。因在
胎儿期已受雄激素过多的影响,出生时,可表现为
阴蒂增大,两侧
阴唇融合,尿道和阴道不完全分化而皆开口干尿生殖窦。
外生殖器异常引起其父母的重视,常在
儿童期就诊。青春期后可出现多毛,肌肉发达,喉结及胡须、明毛呈男性分布,
乳房不发育,
子宫小,无月经。患者有男性习惯。
染色体组型为46,XX,雌激素水平低,血LH可能升高,血雄激素高,尿17-酮及17-羟类固醇均高。
检查项目
一、妇科检查:注意外阴发育和阴道分布情况,有无阴蒂肥大,阴道发育情况,阴道、处女膜有无梗阻、畸形、萎缩,于富有无及大小,卵巢是否增大。
二、全身检查:注意一般发育及营养状况、精神神经类型、智力水平、有无躯体畸形。必要时测量身高、体重、指距及第二性特征发育情况,有无肥胖、多毛、溢乳等。
三、卵巢功能检查:
(1)阴道黏液结晶检查:了解雌激素水平。
(2)宫颈黏液结晶检查:了解雌激素水平及有无孕激素影响。
(3)基础体温测定:了解有无排卵及黄体功能。
(4)雌孕激素水平测定:了解卵巢功能。
四、子宫检查:
(1)官腔镜检查:了解官腔深度、宽度、形态有无畸形,有无黏连,取内膜检查有无病理改变。
(2)腹腔镜检查:直视子宫及性腺外观,除外先天发育异常,必要时取卵巢活检。
(3)子宫轴卵管碘油造影:了解宫腔形态,有无畸形,输卵管是否通畅,除外结核病。
(4)药物试验检查:孕激素和雌激素试验,观察子宫内膜有无反应。
治疗方法
手术治疗方法
(1) 处女膜闭锁切开术:
在
麻醉下
处女膜“X”形切口,切口边缘用肠线缝合,用抗菌素抗感染,引流积血。
(2)人工阴道成型术:在
麻醉下于阴道直肠间横行切口,钝性分离9-10cm,直径3-4cm大小间隙,用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后每日更换模型。半年后每日取出模型1-2小时,开始性生活,以后逐渐增加取出时间,如长期停止性生活仍需放置阴道模型。患者出院前应学会更换模型。短小阴道可以不作手术,用阴道模型由小至大,机械扩张法,直至满足性生活。
(3)剖腹探查:目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢,睾丸在腹腔内则予以切除,防止
肿瘤。
(4)
外阴成形术:首先决定成男性或女性,必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性
外阴。肾上腺皮质增生
阴蒂过大可予以切除。
内分泌治疗方法
a.补充雌激素:(1)对子宫小或不能肯定有无子宫者,给予倍美力,从0.3mg/日起,逐渐根据情况可用到0.625mg每日1-2次。1-3月再作B超观察有无子宫,子宫大小。(2)对无子宫第二性征缺乏者,切除睾丸者
卵巢发育不良或无卵巢者给于小剂量雌激素补充,长期补充。
b.人工周期:对需要雌激素有子宫者给予人工周期补充。尤其对身材过高,骨骺未愈者更应较长时间补充(约需一年以上)使身高不继续增长。
c.其他激素补充:甲低,先天性肾上腺皮质增生与内科内分泌大夫合作,给予甲状腺素及强的松补充。
d.雌雄激素应用:对
骨骺未愈合,身材矮小如特纳综合征,应于补充雌激素前,用小剂雌雄激素以增加身高,可用利维爱0.625mg一周二次,3-6月可增高2-3cm。较长时间应用,可使身高达150cm以上。
e.溴隐亭应用:
高催乳激素血症,卵巢功能正常者,愈后较好,可用溴隐亭使PRL下降,促排卵。应用1.25mg起逐步增加至PRL正常,再略减量以长期维持,服法于晚上睡前服少量食物服药,再进食物,然后入睡,以减少副作用,并同时测基础体温,以观察月经排卵情况。
f.促排卵:对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者,用HMG促排卵。或用GnRH脉冲促排卵。
原发性闭经其他治疗:补充营养,改善环境,心理治疗等。
中医治疗原发性闭经
原发性闭经系指年龄超过16岁(有地域性差异),第二性征已发育,或年龄超过14岁第二性征尚未发育,且无月经来潮者。原发性闭经较少见,往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起,而由外伤引起则更为罕见。
中医药治疗原发性闭经:
(1)
肾气不足:原发性闭经,或初潮晚,
月经错后量少,色淡黯质稀,渐至闭经,头晕
耳鸣,腰膝酸软,夜尿频,带下少,
面色晦暗,舌质淡、苔薄润,脉沉细无力、尺脉弱。
方药:菟丝子、枸杞子、熟地、覆盆子、党参、首乌、黄精、当归、女贞子各15克,
紫河车、仙灵脾、肉苁蓉各10克。
中成药:参茸丸。
(2)
肝肾亏损:堕胎、流产、久病或产后,经量逐渐减少,经行延后,甚至闭经,头晕目涩,腰膝酸软,心烦潮热,带下量少,阴部干涩,甚则形体消瘦,
面色萎黄,肌肤不润,
毛发脱落,性欲淡漠,舌质淡、苔薄白或薄黄,脉细无力。
方药:熟地、山药、女贞子、枸杞子、首乌、当归、茯苓各15克,山萸肉12克,杜仲、菟丝子、巴戟天各10克。
中成药:妇科金丸。
(3)气血虚弱:月经逐渐后延,经量渐减,色淡质稀,继而停闭,倦怠乏力,气短懒言,头晕眼花,
心悸失眠,毛发
少泽,肌肤欠润,舌质淡、苔薄白,脉细弱。
治法:益气养血调经。
方药:党参、炙黄芪、白术、茯苓、当归、白芍、熟地各15克,远志、炙甘草各10克,陈皮、桂心各6克。
中成药:八宝坤顺丸、乌鸡白风丸。
(4)
气滞血淤:经行先后不定,量少,渐至闭经,或暴怒之后骤然经闭不行,情志抑郁,胸胁、
乳房、少腹胀痛,舌质黯或有淤斑淤点、苔薄白或薄黄,脉弦涩。
治法:理气活血,祛淤通经。
方药:当归、赤芍、川牛膝、莪术、熟地各15克,桃仁12克,红花、枳壳、醋柴胡、桔梗、川芎、甘草各10克。
中成药:血府逐淤丸。
(5)痰湿阻滞:经期延后,经量渐少而至停闭,神疲倦怠,形体渐胖,胸脘满闷,食少痰多,带下量多,色白质稠,舌质淡胖、苔白腻,脉滑。
方药:茯苓、苍术、当归各15克,半夏、陈皮、生甘草、制香附、胆南星、枳壳、神曲、川芎各Io克,生姜3片。
中成药:二陈丸。
原发性闭经的食疗
调经祛淤甲鱼汤
用料:
甲鱼1只(大约500克),泽兰末25克,料酒少许。
制作:
将甲鱼放锅内,注入清水加盖,慢慢热至水滚,待甲鱼排尽尿液,将其捞出除去肠杂,洗干净,切块,放料酒、泽兰末、清水,入炖盅隔水炖2小时至甲鱼熟烂即可。吃甲鱼肉,饮汤。
功效:
活血滋阴,软坚散结,祛淤调经,适用于原发性闭经、病后脾肿大等症。
当归鸡蛋汤
用料:
当归9克,鸡蛋2个
制作:
将当归洗净,切成片状,与鸡蛋同入瓦煲中,加水3碗同煮,待蛋熟后去壳,用针在蛋周围刺10多个孔,放回煲中再煮15-20分钟即成。
功效:
益气补血,调经养容。适用于妇女血虚
气滞型原发性闭经症。
桃仁牛血汤
用料:
桃仁10-12克,鲜牛血(血已凝固)200克。
制作:
将牛血切块,与桃仁加清水适量馒汤,食时加食盐少许调味。
功效:
祛淤,行血,通经。主治气血淤滞型闭经,月经数月不行,
小腹疼痛拒按,舌紫黯,脉涩。
乌豆双红汤
用料:
乌豆(黑豆)50-100克,红花5克,红糖30-50克。
制作:
将前沿2味置于炖盅内,加清水适量,隔水炖至乌豆熟透,去红花,放入红糖调匀。
功效:
滋补肝肾,活血行经,美容乌发。适用于
血虚气滞型闭经。
益母草乌豆糖水
用料:
益母草30克,乌豆60克,米酒、红糖各适量。
制作:
将益母草、乌豆加清水3碗,煎至1碗加红糖调味,并冲入米酒即可。
功效:
活血,祛淤,调经,美颜。适用于原发性闭经。
核桃酒
用料:
核桃500克,黄酒1000毫升。
制作:
将核桃壳打碎,仁置容器内,倒入黄酒,加盖。密封20天后,滤取酒浆,再加红糖250克,煮滚溶化,装瓶备用,每次服10毫升,每天2次。
墨鱼香菇冬笋粥
用料:
于墨鱼1只,水发香菇、冬笋各50克,猪瘦肉、粳米各100克,胡椒粉1克,料酒10克,食盐、味精各适量。
制作:
将墨鱼干去骨,用温水浸泡涨发,洗净,切丝;猪肉、香菇、冬笋也分别切成丝备用。粳米淘洗干净,下锅,加入肉丝、墨鱼、香菇、冬笋、料酒熬至熟烂,最后调入盐、味精及胡椒粉即可。
功效:
补益精气,通调月经,收敛止血,美肤驻颜。适用于原发性闭经、
白带增多、面色无华症。
薏米扁豆粥
用料:
薏米30克,炒扁豆15克,山楂15克。
制作:
将薏米、扁豆、山楂一齐放入沙锅加水煮粥,粥成后加红糖调味。每日1次,连服7日。
功效:
香附桃仁粥
用料:
桃仁5克,香附30克,粳米50克,红糖30克。
制作:
将香附水煎取液;桃仁捣烂加水浸泡,研汁去渣,与粳米、香附煎液,红糖同入沙锅,加水适量,用文火煮成稀薄粥。温热食用,每日2次,连服数日。
功效:
行气,活血,通经。
鸽肉葱姜粥
用料:
鸽肉150克,葱姜末20克,猪肉末50克,粳米100克,胡椒末1克,料酒10克,麻油、食盐、味精各适量。
制作:
将鸽肉去净骨刺,切块,放入碗内,加猪肉、葱姜末、料酒及盐,拌匀备用。粳料淘洗干净,下锅加水1000毫升,烧开后放进鸽肉等,共煮成粥时调入麻油、味精及胡椒粉即可。
功效:
滋肾补气,祛风解毒,和血悦色。适用于原发性闭经、血虚闭经之症。
桂圆粥
用料:
干桂圆肉9克,薏苡仁30克,红糖1匙。
制作:
将干桂圆肉与薏苡仁同煮粥,加红糖1匙即可食用。每日1剂。
功效:
健脾
养血调经。主治气血虚弱型闭经,症见
月经量少、
经期延长渐至经闭,神疲乏力,面色少华,发色不泽,舌淡苔少者。
黑豆羹
用料:
黑豆3克,益母草15克,砂仁5克。
制作:
先将黑豆研碎,益母草、砂仁洗净与黑豆共煎取汁。
功效:
活血化淤,
理气行滞,嫩肤美颜。适用于血虚气滞型闭经。
归芪墨鱼片
用料:
生姜丝30克,当归10克,黄芪20克,墨鱼300克。
制作:
将当归、黄芪水煎,取药液100毫升,备用,将墨鱼去骨,切片。沙锅放油烧熟,将墨鱼片、姜丝放入锅内同炒,加盐少许,用归、芪药液加少量淀粉勾芡,装盘。佐餐食用。
功效:
姜蒜烽羊肉丝
用料:
净羊肉250克,嫩生姜50克,甜椒2个,青蒜苗50克。
制作:
将上各味洗净置没锅煸炒,兑入芡法,佐餐当菜,随意食用,当日吃完。
功效:
滋补肾阳。适用于闭经。肾阳虚弱者,症见
月经后期量少,逐渐至经闭,腰酸腿软,头晕耳鸣,肢冷畏寒者。
乌贼桃仁煎
用料:
墨鱼1条(约250克),桃仁6克。
制作:
将鱼洗干净,与桃仁共煮汤。每日1剂,每月服用1周。
功效:
补气血,通经。适用于闭经,属气血虚弱型,症见月经逐渐后延,量少色淡,渐至停经不行,头晕眼花,面色不华,舌淡苔少,脉虚缓者。
蒸柏子仁猪肝
用料:
柏子仁10克,猪肝150克。
制作:
将猪肝洗净,切口装入柏子仁,上锅蒸熟。每日1剂,分2次服用。每次以25毫升黄酒温服。
功效;
补气,养血,通经。适用于闭经,属气血虚弱型,症见面色少华,心悸气短,发色不泽易脱落,食欲不振,舌红苔少者。
鸡血藤炖肉
用料:
鸡血藤10克,瘦猪肉150克。
制作:
将以上2味加水适量,共炖至肉烂,调味。食肉饮汤,每日1次,5天为1个疗程。
功效:
活血调经。
鸡血藤煲鸡蛋
用料:
鸡血藤30克,鸡蛋2个,白砂糖少许。
制作:
将鸡血藤和鸡蛋加清水2碗同煮,鸡蛋熟后去壳再煮片刻,煮成1碗后加白糖少许即可。
功效:
活血补血,舒经活络,美颜。适用于月经不调、闭经、贫血、面色苍白等症。
鳖甲炖白鸽
用料:
鳖甲30克,白鸽1只,米酒少许。
制作:
把鳖甲敲碎,置于收拾干净的白鸽腹内,加清水适量,米酒少许,放瓦盅内隔水炖熟,调味食用。
功效:
滋肾益气,散结通经,泽肤美颜。适用于因身体虚弱引起的闭经。
牛膝炖猪蹄
用料:
川牛膝15克,猪蹄2只,黄酒50毫升。
制作:
将猪蹄刮净去毛。剖开两边后切成数小块,与牛膝一齐放入大炖盅内,加水500毫升,隔水炖至猪蹄熟烂,去牛膝,余下猪蹄肉和汤食用。
功效: