病因复杂,可能与营养
代谢、药物及中毒、
血管炎、
肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤
周围神经的不同部位,导致相应的
临床表现。在周围神经
发病机制中轴索运输系统意义重大。轴索内有纵向成束排列的
神经丝和
微管,通过横桥连接,从
神经元胞体运输
神经生长因子和轴索再生所需的多种物质至轴索远端,起营养和代谢作用;也可影响神经元传递信号,增强其代谢活动。轴索对毒物极其敏感,病变时正向运输受累可致轴索远端
细胞膜成分及
神经递质代谢障碍;逆向运输受累可引起轴索再生障碍。
由于
疾病病因、受累范围及病程不同,周围神经疾病的分类标准尚未统一,单一
分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为
遗传性和后天
获得性,后者按病因又分为
营养缺乏和代谢性、中毒性、
感染性、免疫
相关性炎症、
缺血性、机械外伤性等;根据其损害的病理改变,可将其分为主质性
神经病和间质性神经病;按照临床病程,可分为急性、
亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;按照累及的神经分布形成分为
单神经病、
多发性单神经病、
多发性神经病等;按照症状分为感觉性、
运动性、
混合性、自主神经性等种类;按照病变的解剖部位分为
神经根病、
神经丛病和神经干病。
周围神经疾病有许多特有的症状和体征,
感觉障碍主要表现为
感觉缺失、
感觉异常、疼痛、
感觉性共济失调;
运动障碍包括
运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为
肌束震颤、
肌纤维颤搐、
痛性痉挛等,而
肌力减低或丧失、
肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外周围神经疾病患者常伴有
腱反射减低或消失,自主神经受损常表现为
无汗、竖毛障碍及
直立性低血压,严重者可出现无泪、无涎、
阳痿及膀胱直肠
功能障碍等。
病史描述、临床体格检查和必要的
辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。
神经传导速度和
肌电图检查对周围神经疾病的诊断很有价值,可发现亚临床型周围神经病,也是判断
预后和疗效的
客观指标。
周围神经组织活检一般用于临床及其他
实验室检查定性困难者,可判断
周围神经损伤部位,如轴索、
神经膜细胞、间质等。部分
周围神经病还可通过病理组织检查明确疾病性质如
麻风、
淀粉样变性等。总之,周围神经疾病的
定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难,而
病因诊断则要结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果
综合判断,任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的
金标准。
认为
周围神经病引发的肢体
运动障碍(
肌肉萎缩、
肌束震颤、痉挛等)的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻
后遗症,有人把康复看得特别简单,甚至把其等同于“锻炼”,急于求成,常常事倍功半,且导致关节
肌肉损伤、
骨折、肩部和
髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态,以及
足下垂、
内翻等问题,即“
误用综合征”。
不适当的
肌力训练可以加重痉挛,适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解,从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法,如用患侧的手反复练习用力抓握,则会强化患侧上肢的
屈肌协同,使得负责关节屈曲的
肌肉痉挛加重,造成屈肘、
屈腕旋前、屈指畸形,使得手
功能恢复更加困难。其实,周围神经病不仅仅是肌肉无力的问题,
肌肉收缩的
不协调也是导致运动
功能障碍的重要原因。因此,不能误以为康复训练就是
力量训练。
在对
肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中,传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力,忽视了对患者的
关节活动度、
肌张力及拮抗之间
协调性的康复治疗,即使患者肌力恢复正常,变可能遗留下异常
运动模式,从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。
国内国际上一般建议在日常的
家庭护理康复治疗中,使用家用型的多功能肢体运动康复仪来对受损的肌肉萎缩肢体运动恢复。它本身以
神经促通技术为核心,使
肌肉群受到低频
脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动,除直接锻炼肌力外,通过
模拟运动的被动
拮抗作用,协调和支配肢体的功能状态,使其恢复
动态平衡;同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息,使其尽快地最大限度地实现功能重建,打破痉挛模式,恢复自主的
运动控制,尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使肌肉萎缩的肢体模拟出正常运动,有助于增强患者康复的自信心,恢复肌肉萎缩患者的肌张力和肢体运动。