四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin）是一种天然存在的营养素，简写为BH4。是参与5-羟色胺、
多巴胺、
去甲肾上腺素、肾上腺素、褪黑素、一氧化氮生物合成的酶的重要辅助因子；
四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症，这个看起来奇怪的疾病名称，给众多的家庭带来了巨大的痛苦，上周首个治疗BH 4缺乏症的药物获得
国家食品药品监督管理局(SFDA )批准。这个治疗BH 4缺乏症的药物就是科望。
科望分别于2007年12月和2008年12月获得了美国
FDA及欧盟EMA的快速批准，并被授予了
孤儿药的身份。在国外进行的600多例临床试验中，患者反应良好。科望可以
有效控制BH4缺乏症患儿血液中的
苯丙氨酸水平，减少脑部持续受损的风险，显著提升患儿的
生活质量。
是
苯丙氨酸羟化酶的
辅酶，在酶促反应中作为
电子载体起
还原剂的作用。其氧化型为
二氢生物蝶呤，后者在二氢生物蝶呤
还原酶催化下以
NADPH为
供氢体还原再生成为四氢生物蝶呤。四氢生物蝶呤不足或催化四氢生物蝶呤再生的还原酶缺陷，是
苯丙氨酸羟化反应受阻、出现
苯酮尿症的原因之一。
四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型
苯丙酮尿症（PKU）以及
神经递质（
多巴胺和
5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重
智力缺陷、
小颅、言语延迟、
癫痫和
行为异常。