黏膜皮肤淋巴结综合征，又被称为川崎病（Kawasaki disease, KD），是一种发生在全身血管，尤其是冠状动脉的非特异性血管炎疾病，多见于儿童，特别是亚裔儿童，男性发病者比女性多，发病高峰约在6-24个月的年龄期，尤以冬春季发病率较高。该病常见临床表现包括发热、双眼球结膜充血、口唇红、口唇皲裂、手足硬肿等，病程呈自限性，多数预后良好。

本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。

本病的病因尚未明确，可能相关的因素有感染、免疫因素、遗传因素等。目前认为，在某些诱发因素作用下，如感染，由于个体存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害。但是体内究竟如何引发这种异常的炎性浸润的具体机制仍未明确。

目前川崎病的诱发因素尚不明确，但流行病学调查显示某些细菌、病毒等病原体感染，以及汞中毒、尘螨等环境因素可能诱发川崎病。

患者主要表现为持续5天以上的高热（体温一般在39~40℃），且抗生素治疗无效。

典型体征有双眼球结膜充血、皮疹、口唇红伴有干裂出血、杨梅舌、手足硬性水肿或红肿、颈部淋巴结肿大等，这些特征性的临床表现是诊断川崎病的基础。

部分患者可伴有心脏和冠状动脉的受累，主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或出现后期的狭窄等。

川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：

川崎病按病程可为四期，不同阶段会有不同的症状：

在发病早期出现高热时即应就诊，疾病主要特征如下：

医生主要根据患者描述，了解病史病情，进行体格检查，可能进行实验室检查和影像学检查等辅助诊断。其中，超声心动图是诊断川崎病最重要的辅助检查。就诊时医生可能会问以下问题：

由于川崎病没有特异性实验诊断手段，目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断。诊断标准为发热持续5天以上，且符合下述4项或全部：

需注意，如发热未达5天，但其他标准已符合，要高度怀疑川崎病诊断；如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可以诊断川崎病。

儿科心血管。患儿早期因发热往往就诊于儿内科，当出现典型表现，考虑川崎病时应至儿科心血管内科专科进一步诊治。

典型体征有双眼球结膜充血、唇红、皲裂、杨梅舌、手足指趾末端硬肿、颈部淋巴结肿大及皮肤多形红斑等。

通常提示白细胞升高、血小板升高（病程2周）或伴有贫血。

核左移（未成熟中性粒细胞增多），含有空泡和毒性颗粒的中性粒细胞数上升明显。

急性期反应物升高

C反应蛋白升高、血沉加快、血清铁蛋白升高。

包括甘油三酯和低密度脂蛋白升高，以及高密度脂蛋白降低。

肝肾功能、心肌标志物及体液免疫

可有天冬氨酸氨基转移酶和丙氨酸氨基转移酶升高，白蛋白降低，尿素氮、血肌酐升高，肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高，血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液免疫复合物升高。

可有高凝状态，如D-二聚体升高。

输血前检查

即乙肝、艾滋病、丙肝、梅毒（HBV+HIV+HCV+TP）排除检查，为后期静注丙种球蛋白准备。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）

严重G6PD缺乏患儿在后期治疗使用阿司匹林时可发生溶血及溶血性贫血，故对于不清楚是否合并G6PD缺乏的患儿，需一并抽血完善此项检测。

胸部X线

可提示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

是川崎病最重要的辅助检查手段。急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流。可提示有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。

早期有非特异性ST-T变化，心包炎时广泛ST段抬高或低电压，心肌梗死时ST段明显抬高，还可有各类心律失常。

如超声检查有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现时，应进行冠状动脉造影检查，以观察冠状动脉病变程度，并指导治疗。

川崎病早期仅表现为高热，需检查除外引起高热的常见病因，如血培养，针对某些病毒、钩端螺旋体病或其他细菌病原体检测。对于部分高热不退的患者，临床上还需除外颅内感染，必要时需行腰椎穿刺检查。

本病与猩红热不同的是，会先发热再出现皮疹，发病年龄更低，而且青霉素治疗无效。

如麻疹、埃可病毒、腺病毒及EB病毒感染。这些病毒感染可能有很多与川崎病相同的皮肤黏膜炎症体征，但一般没有川崎病中的典型变化，如手足硬肿、手指脚趾末端膜状脱皮、杨梅舌等，实验室检查亦可协助鉴别诊断。

不同点在于川崎病引起的多形性皮疹无水疱或结痂等表现。

川崎病患儿面部皮疹不显著，实验室检查抗核抗体为阴性。

本病与病毒性心肌炎区别在于，冠状动脉病变突出，伴有特征性手足改变，高热持续不退等。

川崎病的治疗目标是控制全身血管炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。符合诊断标准者应尽早开始治疗。目前主要治疗包括以下四项：

需要注意的是，川崎病重在早诊断、早治疗，早期应用静脉注射免疫球蛋白可以有效预防冠脉病变，家长不可因对输注血液制品有顾虑而拒绝使用。

急性期治疗主要是使用药物治疗，最常用的药物包括口服阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白，对于丙球耐药和难治川崎病可以应用糖皮质激素和英孚利昔单抗。

主要包括对症支持治疗，如补液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和纠正心律失常等。此外，还需做好患儿口腔护理及皮疹清洁，避免感染。

包括急性期治疗和急性期后治疗。急性期治疗主要有静脉注射免疫球蛋白、口服阿司匹林以及糖皮质激素等。急性期后治疗主要针对有冠状动脉残留病变患者，予以抗血小板治疗。

具有抗炎和抑制血小板聚集作用。通常需持续用药3个月，如超声心动图正常，可停药；如有冠状动脉异常，需长期使用，直至消退。

阿司匹林最常见的不良反应为胃肠道不适，如消化不良、腹痛等，另有增加出血风险。

主张早期应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗，通常在发病7~10天以内，与阿司匹林联用，可降低冠状动脉瘤发生风险。

主要不良反应为可能出现发热、过敏反应。由于是一种血液制品，存在传播如艾滋、梅毒、乙肝等传染病风险，需于正规机构购置。

该药的应用存在争议，目前主要针对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患者可以考虑早期使用糖皮质激素。

糖皮质激素可促进血栓的形成，增加冠状动脉病变及冠状动脉瘤的发生风险，不宜单独使用。

可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。

不良反应有增加出血风险等。

若患儿发生严重的冠状动脉病变，需要进行冠状动脉搭桥手术；发生严重瓣膜病变时，需要行瓣膜置换术；发生严重心衰时，也有心脏移植治疗的报道。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

对于有冠状动脉血栓患者需行溶栓治疗，对于发生重症心肌炎、川崎病休克综合征患者，需要应用扩容、血管活性药物，并转入重症监护室进一步治疗。

乌司他丁是一种蛋白酶抑制剂，具有抗炎作用，可减轻血管炎症，有研究提示与静脉注射免疫球蛋白联合使用，可以防止冠状动脉瘤形成，但其安全性、有效性仍需进一步研究。

川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率大约1%~3%，并且可以多次复发。

部分患儿合并冠状动脉扩张、文献报道15%~25%川崎病患儿发生冠状动脉瘤，同时伴有心肌缺血、心肌损害、心律失常等，疾病迁延不愈，治疗时间相应延长，影响患儿健康。

冠状动脉扩张和中小冠状动脉瘤经过有效治疗，可以在病后2年左右消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大动脉瘤不易完全消失，可致血栓形成或后期管腔狭窄，有可能伴发生命危险，猝死的发生，必要时需外科手术介入。川崎病的冠状动脉病变，是导致部分患儿预后欠佳，缺血性心肌病，甚至心力衰竭、猝死的主要原因。

并发症

川崎病患者的并发症主要是由于心血管受累引起，包括冠状动脉瘤、心肌收缩能力下降、心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞等。