延髓性麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经),引起麻痹时,出现一组症状群,主要表现饮水、进食呛咳,
吞咽困难,声音嘶哑或失声等。凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者,称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓性麻痹,称为假性延髓麻痹。
主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失声而呼吸功能正常多属于
癔症。
在延髓性麻痹患者由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现
吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
(1)急性起病 ①脑卒中 颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。②急性延髓灰质炎(脑干型) 流行病史,发热,CSF蛋白-细胞分离,四肢由下而上
瘫痪感觉障碍。③急性根神经炎 四肢周围性
瘫痪痛明显,常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。④
白喉 5岁以下儿童咽喉有白色假膜。
(2)亚急性慢性起病 ①肌萎缩侧索硬化 四肢上、下神经元
瘫痪,肌萎缩无感觉障碍。②延髓空洞症 颜面感觉分离。③
多发性硬化 伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。④
脑干肿瘤 进展
性病程晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害,小脑体征或长束体征。⑤
重症肌无力 症状波动,抗胆碱酯酶药物有效。
肌源性延髓性麻痹:多见于
重症肌无力、
皮肌炎、
多肌炎等疾患,无感觉障碍及舌肌肌束颤动,肌肉活检有助于确诊。