恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于Schwann细胞，故又称恶性Schwann氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。可发生于身体任何部位，其症状表现多样，缺乏特异性。以四肢和躯干多见，坐骨神经受累常见。局部发现肿块为常见症状，多为无痛，少数表现为疼痛性肿块，或肿物压迫症状及远处肢体麻木感及放射疼。也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道。肿瘤可局部侵犯，也可发生远处淋巴结及血循环转移。

本病是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。

此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。

应与下列疾病区别：（1）纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。（2）平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。

（一）体格检查：

肿块为常见症状，多为无痛性，与其他肉瘤难以鉴别。有的表现为疼痛性肿块，或肿块压迫出现远处肢体麻木及放射痛。深部肿瘤为局部受侵所表现出相应症状，如胸痛、憋气（后纵隔），腰腿痛（腰椎神经根受侵），复视（眼球后受侵）等。有的则可无症状，在体检中发现肿块。

（二）X片：

X片可见部分肿瘤有钙化现象，有时可见继发性骨破坏。

（三）超声与CT检查：

可观察肿瘤范围与周围组织关系，确诊依靠病理检查。

（一）手术切除：

手术切除是最有效的治疗方法。但恶性神经鞘瘤的治疗与其它软组织肿瘤略有不同，由于肿瘤起源于神经干，并累及一段神经组织，难以确定肿瘤的边缘，手术时应在累及神经段的上下切缘做冰冻切片检查。低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除可达到治愈，高度恶性的肿瘤累及较大神经干时，可能牺牲此神经或截肢。单用外照射肿瘤常不敏感，需加大放射剂量，副作用较大。

（二）放化疗检查：

单用外照射肿瘤不敏感，常需加大剂量，化疗疗效不肯定，有报告认为可以起到减少局部复发与控制远处转移的作用。