扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一类以心脏左心室或双心室扩大并伴有收缩功能障碍为特征的心肌病。其病因众多，有可能是感染、免疫反应，也可能是遗传性疾病、毒物或代谢紊乱等。此外，还有一部分DCM的发病原因至今不明。当前我国的发病率数据为13/10万～84/10万。

多数扩张型心肌病病因不详，已经明确的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱等。

随着近年来基因检测的开展，越来越多的扩张型心肌病被确定为遗传。

病原体直接侵袭和由此引发的炎症、免疫反应是造成心肌损害的主要机制。

病毒感染最为常见。常见病毒：柯萨奇病毒B、人类肠道致细胞病变的孤儿病毒（ECHO）、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。

部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌损害，发展为扩张型心肌病。

过敏性心肌炎、结节病、巨细胞性心肌炎等心肌活检见炎症细胞浸润。

皮肌炎、多发性肌炎和其他结缔组织病，如系统性血管炎、系统性红斑狼疮等，可引起获得性扩张型心肌病。

长期过量饮酒是中国扩张型心肌病常见病因之一。

化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品。

某些维生素和微量元素的缺乏，如硒。

嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病。

主要为常染色体显性遗传、少见X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传。

目前发现超过30个染色体位点，60个基因的相关突变与家族遗传学扩张型心肌病有关。

其他一些疾病也可能伴发扩张型心肌病，如神经肌肉疾病。

扩张型心肌病不同患者临床表现差异较大，主要表现有心力衰竭、心律失常、猝死等。

扩张性心肌炎多数起病隐匿，早期可无症状。

有症状患者可表现如下：

活动时呼吸困难、活动耐量下降；

夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状；

食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状；

合并心律失常表现为心悸、头晕、黑朦甚至猝死；

持续性顽固性低血压。

患者合并肺栓塞时，可出现胸痛、咳血等症状。

扩张型心肌病早期症状不明显，如有家族史者应注意留意自己的健康状况，如遇不适应及时就医。

一旦出现心力衰竭的症状，如乏力、呼吸困难等，应及时就医。

就诊时医生可能会问如下问题。

心血管内科。

心音：心界扩大，听诊心音减弱，常可听见第三或第四心音，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。

肺部听诊：两肺底可闻湿啰音，左心衰严重时可闻及满肺湿啰音或伴哮鸣音。

右心衰时可见颈静脉怒张、下肢或全身水肿、腹水等。

血生化、甲状腺功能、免疫抗体测定、心肌酶学等检查可除外其他疾病导致的继发性扩张型心肌病。

超声心动图检查

诊断和评估扩张型心肌病常用且重要的诊断方法。

心脏磁共振成像检查

可以准确检测扩张型心肌病心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征，是诊断和鉴别心肌病的重要检测手段。

胸部X线检查

心影向左侧或双侧扩大，心胸比大于0.5。常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等征象。

冠状动脉造影检查

主要用于排除缺血性心肌病。

心脏放射性核素扫描检查

运动或药物负荷心肌显像可用于排除冠脉疾病引起的缺血性心肌病。

心电检查

心电图和动态心电图是最常用的检查方法，但缺乏诊断特异性。

心内膜心肌活检

心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断。

扩心病可有二尖瓣和（或）三尖瓣关闭不全的杂音以及左房大，容易与风湿性心脏病（风心病）混淆，通过超声心动图可见风心病有瓣膜的病理性改变，而扩心病没有，可以鉴别。

高血压性心脏病患者后期可出现左心扩大，伴发心衰时也会出现心肌收缩功能减退，与扩心病相似，但此类患者往往有多年高血压病史，心肌一般先肥厚，晚期才出现心肌扩张、变薄。

由于冠状动脉病变，导致心肌长期广泛缺血，出现心肌纤维化，可能有心脏各腔室都扩大的现象，冠脉造影可排除本病。

多数具有明显的体征，超声心动图检查可明确诊断。

扩张型心肌病的治疗目的是阻止基础病因介导心肌损害、有效控制心衰和心律失常、预防猝死和栓塞、提高患者的生活质量和生存率。

扩张型心肌病主要表现为心脏扩大、心功能减退，所谓急性期通常为慢性心衰急性加重时期，应及时就诊急诊科或心血管内科治疗，尽快缓解心衰症状。

寻找病因，给予相应治疗。具体包括控制感染；严格戒烟、戒酒，避免对心脏有害药物；治疗高血压、高血脂、内分泌疾病或自身免疫病；控制体重，纠正水、电解质代谢紊乱，改善营养失衡等。

早期治疗

针对扩张型心肌病病因治疗：免疫性扩张型心肌病的免疫学治疗。

针对心室重构进行早期药物干预治疗：主要药物有β阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂。治疗目的是减少心肌损伤和延缓病情发展，改善成年心衰患者和扩张型心肌病患者预后。

中期治疗

针对心衰病理生理机制治疗：交感神经系统、肾素－血管紧张素-醛固酮系统、利钠肽系统的异常激活。主要药物有β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）。治疗目的是降低心衰患者的患病率和病死率。

针对体液潴留的治疗：合理使用利尿剂，限制盐的摄入。主要药物有氢氯噻嗪、呋塞米等。治疗目的是降低心脏负荷、减轻心衰症状，改善预后。

晚期治疗

经常规药物治疗心衰症状不能缓解者，可考虑静脉滴注正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺等；血管扩张剂，如硝酸甘油、硝普钠等。

曲美他嗪

家族性扩张型心肌病存在于代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱。

作用：可优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。

抗心律失常药物

有心律失常症状的患者合理使用抗心律失常药，如β受体阻滞剂等。

抗凝药物

对扩心病伴有房颤或有栓塞病史的患者，无抗凝禁忌症时，可考虑接受口服抗凝治疗。其目的在于预防血栓形成、防止栓塞。常用药物包括华法林、达比加群等。

心脏移植

一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

芪苈强心胶囊

对新近诊断的扩张型心肌病患者具有免疫调节和改善患者心功能的作用。

心衰的心脏再同步化治疗（CRT），适用于窦性心律且QRS≥150ms伴随左束支传导阻滞、经药物治疗后仍持续有症状、且左室射血分数（LVEF）≤35% 的患者。

作用是对于存在左右心室显著不同步的心衰患者，可恢复正常的左右心室及心室内的同步激动、减轻二尖瓣反流、增加心输出量、改善心功能。

包括主动脉内球囊反搏、体外膜式氧合器、氧合支持和心室机械辅助装置。

适用于扩张性心肌病终末期、血流动力学不稳定、心源性休克等状态，为心脏移植术前过度准备。

扩张型心肌病的发病机制与自身免疫反应（尤其是抗心肌抗体）有关。

阻止抗体致病作用的治疗：

适用于扩张型心肌病早期、抗β1肾上腺素受体抗体（抗β1AR抗体）和/或抗L-CaC抗体阳性，合并有室性心律失常患者。目的是保护心肌、预防猝死。禁忌症有低血压、心动过缓、房室传导阻滞。

免疫学治疗整体治疗措施：

针对抗β1AR抗体阳性患者，选择β受体阻滞剂；针对抗L-CaC抗体阳性患者，选择地尔硫䓬。

免疫吸附治疗能够改善扩张型心肌病患者心功能，尤其是对于AHA抗体阳性的扩张型心肌病患者。

免疫调节治疗针对扩张型心肌病早期异常免疫应答引起心肌损害的有效防止措施。

适应于利尿剂抵抗、近期液体负荷明显增加。

禁忌症有低血压，合并全身性感染，有发热、全身中毒症状、白细胞升高等表现，血肌酐≥3mg/dl（265μmol/L），需要透析或血液滤过治疗，有肝素抗凝禁忌症。

作用是减轻扩张型心肌病失代偿性心衰患者的容量负荷，缓解心衰的发生发展，特别是对利尿剂抵抗或顽固性充血性心衰患者疗效显著，可减少患者住院时间，降低患者再住院率。

左室辅助装置治疗（LVAD）

急性心源性休克、顽固性左心衰竭、心脏术后无法脱离体外循环机者、心脏移植前的短期过度治疗。

LVAD是在左心室不能满足系统灌注需要时，给循环提供支持的心脏机械性辅助装置，以维持增加体、肺循环，保证和改善组织灌注，减少心肌耗氧，使衰竭的心脏得以恢复功能或暂时替代心脏功能等待移植。

在未来晚期心衰患者的数量将远远大于可供心脏移植的供体数量，左室辅助装置有更大的应用前景。

病因是否去除对该病预后具有重要意义。既往研究数据显示，该病确诊后，5年生存率约50%，10年生存率约25%。

近年来，随着治疗手段的进步，积极配合、规律治疗的患者，预后明显改善。

扩张型心肌病的心脏康复治疗。

扩张型心肌病失代偿性心衰阶段应注意卧床休息，减少心脏做功。

可在床上进行适当的肢体运动，防止血栓的形成。

减轻心脏前负荷。钠盐摄入量＜3g/天；液体摄入量1.5～2L/天。

控制体重，避免肥胖或恶病质。

控制感染、高血压、糖尿病、贫血等。

心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动，增加运动耐量和提高生活质量是心脏康复治疗的核心内容。

作息时间规律，保证充足睡眠，避免神经功能失调。

正视扩张型心肌病和心衰、配合治疗；

注意减轻精神压力，必要时可向专业人士求助。

扩张型心肌病整体预后欠佳，晚期失代偿期可出现因泵功能衰竭导致的多脏器功能损伤。因此，需积极治疗原发病、纠正心功能及其他器官功能障碍，以延缓病情进展。

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