派杰氏病,又称
湿疹样癌,英文译为:Paget‘s disease。分为
乳腺派杰氏病(mammary Paget s disease,MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammary Paget S disease,EMPD)。乳腺派杰氏病发生于
乳头和
乳晕,乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、
腹股沟、
腋窝、肛周或
外耳道等处,其中位于会阴
生殖区或肛旁的部分病例可伴有
泌尿生殖道或消化道的癌肿。
1874年James Paget首先描述了发生于
乳头的乳腺Paget’s病,1889年Crocker报道了首例累及阴囊和
阴茎的乳腺外Paget’s病。EMPD多发生于富有
大汗腺的部位,如肛周、
大阴唇、阴囊和会阴部等。发生年龄多为40岁一60岁,40岁以内者少见。
本病特点:①发病率低,好发于中老年人;②病史长,病情发展缓慢。其
皮损为边界清楚的红色斑块,表面伴渗出、结痂或
脱屑,逐渐向周围扩大,可发生
溃疡,多伴局部瘙痒。病理表现为病灶中存在特异的Paget’s细胞,该细胞单个散在或成簇状,存在于上皮的
基底层和深
棘层内,亦可伸至上皮表层或毛囊鞘的外层以及
汗腺导管和
皮脂腺的上皮内。诊断主要依靠病变部位活检
病理学检查。
派杰氏病起源于表皮原始干细胞,也有作者认为起源于腺体。派杰氏病在国内较为罕见,但外阴属于较易受累部位,与
外阴癌相比,大约为53;1。该病好发于绝经后妇女, 主要症状为顽固性
外阴瘙痒和
局部疼痛或烧灼感,典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色
湿疹状斑块,有白色痂皮覆盖,确诊依靠病理活检。镜下见在表皮深层有派杰细胞: 细胞大、
胞浆丰富、呈透明空泡状。本病常同时并发其他内脏
癌瘤,如
前庭大腺癌、
胃癌、
乳腺癌等。