神经内分泌癌,就是一种有内分泌功能的癌症。常分为大细胞神经内分泌癌,
类癌,不典型类癌,
小细胞癌。 类癌是最好的,一般切除就可以了,转移和
复发率都低。小细胞癌恶性程度高,进展快。不典型类癌相当于我们常说的
癌症。
大细胞癌恶性程度也很高。
常表现为粘膜下的
肿瘤, 表面粘膜隆起或有
溃疡形成, 切面呈灰黄色, 无包膜。
瘤细胞由较一致的小到中等大小的
癌细胞所组成,
胞浆界限不清, 核圆而规则, 排列成片、索、簇、腺样或菊形团样。分化差者, 癌细胞较小, 胞浆少, 核常带棱角, 深染, 有分裂像。电镜下可见直径为200~300nm 的神经内分泌颗粒。
内镜及病理学检查、24 h 尿
5-HIAA (5-羟色胺的代谢产物)有助于诊断;测定
免疫组织化学检测有特殊的诊断价值, 一般可用显示
神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy) 等来识别。
胃肠道神经内分泌癌应与
低分化腺癌鉴别,
免疫组织化学NSE、CHG2A 均阳性, 可以肯定为
神经内分泌肿瘤。
CEA 阴性,Gas 阴性,可分别除外
低分化腺癌和
胃泌素瘤。结合大体、
组织形态及其临床高度恶性的生物学行为, 可以诊断胃神经内分泌癌。
胃肠道神经内分泌癌的治疗以手术为主。手术的范围取决于原发
肿瘤的大小、部位、浸润程度、
淋巴结受累及是否肝转移。术中要仔细探查是否多发灶或并存其他
肿瘤。根据 胃肠道神经内分泌癌 的生物学特性文献的观点,一般认为:
手术治疗的原则为:
肿瘤直径小于2 cm ,未浸及
肌层,无
淋巴结转移的胃、阑尾、
直肠类癌可做局部切除;对小肠、
结肠类癌或肿瘤大于2 cm ,浸润肌层,有
淋巴结转移的类癌均需做
根治性手术;对转移性类癌,如全身情况允许,可行姑息性原发灶和转移灶的切除。
在上述原则的基础上,对胃肠道类癌采用不同的手术方法。对多灶和混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的切除范围应适当扩大,手术方法同消化道
腺癌。
胃肠道类癌一般较
腺癌的
预后为好,直径小于2 cm 者与
良性肿瘤的预后相似,直径大于2 cm 或有
淋巴结转移者,预后较差;多灶或
混合性类癌及小细胞神经内分泌癌的预后更差。应重视本病的术后随访,在随访中针对恶性程度较高的病例应定期复查肝脏B 超、CT 等,以及动态检测生物胺和多肽在尿中代谢产物的浓度(52HIAA 等) ,并选择性的辅以
化疗、
生物治疗及其它综合
治疗措施,以提高
生存率。