继发性颅内肿瘤亦称脑肿瘤，其病因不明，肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者，称为原发性颅内肿瘤。由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者，称为继发性颅内肿瘤。

颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。继发性颅内肿瘤由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏等的恶性肿瘤转移至脑部，或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。

脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。

1.颅内高压综合征 凡颅内肿瘤患者，随着病情的发展，均可逐渐出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状。头痛者以额额部或全头部胀痛为主，有阵发性加剧，常因咳嗽或打喷嚏等用力动作而加重。其原因可能是由于脑膜、脑血管或脑神经受牵扯或挤压所致。 呕吐常出现于剧烈头痛时，典型表现为与饮食无关的喷射性呕吐，其原因与迷走神经核团或其神经根受到刺激有关。视乳头水肿系因颅内高压影响眼底静脉回流受阻之故，病人常表现为进行性的视力下降，视野向心性缩小，最后导致失明。

2.神经系统定位体征 如精神异常、癫痫发作、锥体束损害、感觉异常、语言及听力障碍、视力视野改变、共济失调等。

3.内分泌功能失调 如鞍区的垂体腺瘤、颅咽管瘤等压迫垂体、垂体柄和丘脑下部等结构，可造成月经失调、溢乳、生长发育加速或迟滞等。

4.脑脊液循环障碍 中线或脑室内肿瘤可以压迫脑脊液循环通路造成脑室系统梗阻而出现脑积水，产生颅内高压症状。

下述四个方面的病理生理过程是颅内肿瘤导致颅骨内压增高并逐渐加重的原因：肿瘤体积超过颅内压调节代偿能力；肿瘤周围反应性脑水肿；脑脊液循环通路梗阻；静脉回流受阻。头痛、呕吐、视神经乳头水肿是颅内压增高的三主症，也是颅内肿瘤的主要临床症状。

1、头痛：约见于80%的病人，是最常见的早期症状，但不是诊断的主要依据，凡能加重颅内压增高的因素，均可使头痛加剧。

2、呕吐：与饮食无关，清晨多见。呕吐多与剧烈头痛相伴随，有时可呈喷射性，但非喷射性呕吐也不少见。

3、视神经乳头水肿：早期无视力障碍，随着时间的延长，病情的发展，出现视野向心性缩小，晚期视神经继发性萎缩则视力迅速下降，这也是与视神经炎所致的假性视神经乳头水肿相区分的要点。视乳头水肿是“三主症”中的重要客观依据。

颅内肿瘤的诊断 颅内肿瘤的诊断首先要详细询问病史，全面和有重点地进行全身和神经系统查体，得出初步印象。并进一步确定有无颅内肿瘤，肿瘤的部位和肿瘤的性质。依据初步印象可选择下列一种或几种辅助性检查方法，以明确诊断。

（1）颅脑电子计算机断层扫描（CT）：应用最广的无损伤脑成像技术。能够分辨颅内不同组织对X线吸收的细微差别，使颅内软组织结构如脑室脑池，灰质和白质等清晰显影并有较高的对比度，对诊断颅内肿瘤有很高的应用价值。CT诊断颅内肿瘤主要通过直接征象即肿瘤组织形成的异常密度区及间接征象即脑室脑池的变形移位来判断，肿瘤组织密度与周围正常脑组织对比有等、低、高三种密度。低密度代表脑水肿或某些低密度病变如水瘤、上皮样囊肿等，肿瘤有出血或钙化时为高密度。静脉滴注造影剂后可使颅内结构的密度反差更为明显从而增强它的分辨力，图像更清晰。由于三维CT的问世，使颅内病变定位诊断更加精确。

（2）磁共振成像（MRI）：磁共振成像技术的出现，为脑肿瘤的诊断提供了一种崭新的手段，其对不同神经组织和结构的细微分辨能力远胜于CT。具有无X线辐射，对比度高，可多层面扫描重建等优点。并可用于由于碘过敏不能作CT检查及颅骨伪影所致CT检查受限者。而且其成像脉冲序列丰富可满足许多特殊组织成像扫描。磁共振血管成像技术（MRA）因可清楚显示颅内血管血流情况，已部分地取代DSA及脑血管造影检查。

（3）神经系统的X线检查：包括头颅平片、脑室脑池造影（ventriculocisterography）、脑血管造影（cerebral angiography）等，由于脑室造影有创伤性，已被CT及磁共振检查所取代。头颅平片对垂体腺瘤、颅咽管瘤、听神经瘤等具有一定辅助诊断价值。脑血管造影对血管性病变及肿瘤供血情况诊断价值较大。数字减影脑血管造影（DSA）将少量造影剂注入静脉或动脉内即可显示全脑各部位的动静脉分布情况，广泛用于诊断颅内动脉瘤或动脉静脉畸形（AVM）。

（4）脑电图（electroencephalography, EEG）及脑电地形图（brain electrical activity mapping, BEAM）检查：对于大脑半球凸面肿瘤或病灶具有较高的定位价值，但对于中线，半球深部和幕下的肿瘤诊断困难。

（5）脑电诱发电位（evoked potential）记录：给予被检查者作特定刺激，同时记录其脑相应区的电信号。在脑肿瘤诊断方面有应用价值的脑诱发电位记录有：

①视觉诱发电位（visual evoked potential），用于诊断视觉传导通路上的病变或肿瘤；

②脑干听觉诱发电位（BAEP），用来记录桥脑小脑角及脑干的病变或肿瘤的异常电位；

③体感诱发电位（somatosensory evoked potential）用于颅内肿瘤患者的脑功能评定。

（6）正电子发射断层扫描（positron emission tomography, PET）：正电子发射断层扫描所提供的信息基于组织代谢变化，即关于组织和细胞的功能成像。因肿瘤组织糖酵解程度高，本技术通过测定组织的糖酵解程度可区分正常组织和肿瘤组织，从而了解肿瘤的恶性程度，选择活检或毁损靶点，评估手术、放疗、化疗的效果，动态监测肿瘤的恶变与复发。

1．降低颅内压（decreasing intracranial pressure） 颅内压增高是颅内肿瘤产生临床症状并危及病人生命的重要病理生理环节。降低颅内压在颅内肿瘤治疗中处于十分重要的地位。降低颅内压的根本办法是切除肿瘤，但有些肿瘤无法全部手术切除而需行放疗、化疗。为了争取治疗时机采取降低颅内压的措施十分必要。临床上降低颅内压的方法主要有：脱水治疗、脑脊液引流及为防止颅内压增高采取的综合治疗措施。

（1）脱水治疗：脱水药物按其药理作用可分为渗透性脱水药及利尿性脱水药。前者通过提高血液渗透压使水分由脑组织向血管内转移，达到组织脱水的目的。后者通过水分排出体外，血液浓缩，增加从组织间隙吸收水分的能力。脱水药物的作用时间一般为4～6小时。应用脱水药时应注意防止水、电解质平衡紊乱（药物甩法见第十八章降低颅内压治疗）。

（2）脑脊液体外引流

1）侧脑室穿刺：为了急救和迅速降低由于脑室扩大引起的颅内压增高，通常穿刺右侧脑室额角，排放脑脊液后颅内压下降。但排放脑脊液速度不可过快，以防止颅内压骤然降低造成脑室塌陷或桥静脉撕裂引起颅内出血。

2）脑脊液持续外引流：多用于开颅手术前、后暂时解除颅内压增高症状及监视颅内压变化。

（3）综合防治措施

1）低温冬眠或亚低温：可降低脑组织代谢率，提高组织对缺氧的耐受能力，改善脑血管及神经细胞膜的通透性，减少脑水肿的发生。多用于严重颅脑损伤、高热、躁动并有去脑强直发作的病人。

2）激素的治疗：肾上腺皮质激素可改善脑血管的通透性，调节血脑屏障，增强机体对伤病的反应能力，可用于防治脑水肿。应用激素时应注意防治感染，预防水、电解质紊乱。持续用药时间不宜过久。

3）限制水钠输入量：应根据生理需要来补充，维持内环境稳定，防止水电解质紊乱和酸碱平衡失调。

4）保持呼吸道通畅：昏迷病人应及时吸痰。必要时，可行气管插管或气管切开，以保持呼吸道通畅和保障气体交换。

5）合理的体位：避免胸腹部受压及颈部扭曲，条件允许时可将床头抬高15°～30°以利于颅内静脉血回流。

2．手术治疗 手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法。近代显微外科、内镜、电子计算机导航及微创技术的应用，使手术更加精细，疗效提高。其治疗方法如下：

（1）肿瘤切除手术：根据肿瘤切除的范围可分作肿瘤全切除或肿瘤部分切除术。肿瘤切除的程度又可分为次全（90%以上）切除、大部（60%以上）切除、部分切除和活检。手术切除原则是在保留正常脑组织的基础上，尽可能彻底切除肿瘤。

（2）内减压手术：当肿瘤不能完全切除时，可将肿瘤周围的非功能区脑组织大块切除使颅内留出空间，降低颅内压，延长寿命。

（3）外减压手术：去除颅骨骨瓣，敞开硬膜而达到降低颅内压目的。外减压手术常用于大脑深部肿瘤，由于不能切除或仅行活检及脑深部肿瘤放疗前，以达到减压目的。常用术式有颞肌下减压术、枕肌下减压术和去大骨瓣减压术。

（4）脑脊液分流术：为解除脑脊液梗阻而采用侧脑室-枕大池分流术，终板造瘘术及三脑室底部造瘘术，侧脑室-腹腔分流术。

3．放射治疗及放射外科（radiosurgery）当颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者，或病人全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长，延长病人生命。放射治疗分为内照射法和外照射法。

（1）内照射法：又称间质内放疗（interstatialradiotherapy）。将放射性同位素植入肿瘤组织内放疗，可减少对正常脑组织的损伤。可通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素90钇，198金，192铱等适量直接注入瘤腔，或用吸附同位素的明胶海绵术中插入肿瘤实质内达到放疗目的。

（2）外照射法（radiotherapy）

1）普通放射治疗：常用X线机、60钴和加速器，在颅外远距离照射，因对正常头皮、颅骨、脑组织有损伤已很少单独应用，但有时用于术后辅助治疗。

2）伽玛刀（γ-knife）放射治疗：利用立体定向技术和计算机辅助将201个小孔中射出的γ射线聚集于颅内某一靶点，聚焦精度为0.1mm，聚焦后产生的能量很大，足以使肿瘤细胞变性、坏死，对周围正常脑组织血管不会造成明显损伤。适用于脑深部小型肿瘤（直径2或3cm以内）如听神经瘤、脑膜瘤、垂体微腺瘤、转移瘤；范围较局限的脑动静脉畸形；以及脑内神经核团或神经通路的定向毁损。

3）等中心直线加速器治疗：等中心直线加速器又称X-刀。在计算机辅助下利用立体定向技术将X线聚焦于肿瘤靶点，造成靶点组织坏死变性而周围组织所受辐射剂量不大。适应证类似于γ-刀，照射精度不如γ-刀。

4．化学治疗 化学治疗在颅内肿瘤的综合治疗中已成为重要的治疗方法之一。中枢神经系统肿瘤的生长环境与生物学行为与颅外肿瘤差异较大，在化疗方面有特殊的选药和用药原则与方法。

（1）选择药物原则：

①选用能通过血脑屏障、对中枢神经无毒性、在血液及脑脊液中能维持长时间的高浓度的药物。

②选择脂溶性高、分子量小、非离子化的药物。

③对脑转移癌病人，可参考原发肿瘤的病理类型选择药物。临床上常用的药物包括：卡莫司汀（氯乙亚硝脲，BCNU）、洛莫司汀（环己亚硝脲，CCNU）、司莫司汀（甲环亚硝脲，me-CCNU）、丙卡巴肼（甲基苄肼，procarbazine）、博来霉素（Bleomycin）、阿霉素（adriamycin）、长春碱（vincristin）、替尼泊苷（VM26）等。

（2）副作用及注意事项：化疗后可出现颅内压升高，故在化疗时应辅以降颅内压药物。药物治疗过程中肿瘤可能出现坏死出血而有可能需手术治疗。大多数抗肿瘤药物对骨髓造血功能有抑制作用，故应在用药后定期复查周围血象变化，必要时停止用药。

5．基因药物治疗（gene medicine therapy） 单纯疱疹病毒胸苷激酶基因（HSV-tk），可使抗病毒药物丙氧鸟苷（GCV）转化为细胞毒药物，藉逆转录病毒为载体导入胶质瘤细胞内，可特异性地杀伤分裂期的瘤细胞及诱导周围瘤细胞凋亡，而不涉及正常或静止的细胞，以达到治疗目的，正处于临床研究阶段。类似的基因药物尚有大肠杆菌胞嘧啶脱氨酶（CD）基因，可将透过血脑屏障的抗真菌药物氟胞嘧啶（5-FC）转化成抗肿瘤药物氟尿嘧啶，仍在实验研究阶段。