肝囊肿是一种常见的良性肝脏疾病，有单纯性和多囊性两种形式，以及包虫病这一特殊类型。单纯性肝囊肿和多囊性肝病通常为先天性发育，肝包虫病是一种人兽共患寄生虫病。囊肿一般为圆形或椭圆形，囊壁较薄，能够在影像学检查中被发现。其发病率差距较大，单纯性囊肿的发病率在2.5%～18%之间，多囊性肝病为1/15800。囊肿发病率在女性中更常见，症状也更明显，因为女性、外源性雌激素和多胎妊娠是囊肿进展的危险因素。肝棘球蚴病（肝包虫病）常见于畜牧业地区。

不同类型肝囊肿病因不同，单纯性肝囊肿和多囊性肝病多为先天性发育，部分单纯性肝囊肿因其他病变继发；肝包虫病病因明确，是一种人兽共患寄生虫病。

多为先天性，先天性肝囊肿病因不明，多认为与胚胎时期肝内胆管和淋巴管发育障碍有关，由不与胆道系统相连的胆管形成。获得性肝囊肿则有明确的病因，如炎症、创伤、肿瘤等。

形成的机制尚不完全清楚，目前有两种机制被提出。一种机制认为是由于异常的胆管被保留下来，然后和胆道系统脱离，逐渐扩张，形成囊肿。另一种机制认为是胆道纤毛的缺陷导致胆管细胞过度增殖，形成囊肿。

是由细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫寄生在人体所致的一种人兽共患寄生虫病。当人偶然误食绦虫卵，虫卵在小肠内孵化，幼虫侵入血液和淋巴循环系统，通过门静脉进入肝脏、肺和其他组织，幼虫发育成包虫囊肿。

人体肝包虫病主要有2种类型，即由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致囊型包虫病和由多房棘球绦虫的虫卵感染所致泡型包虫病。包虫病好发在肝脏，其次为肺、脑、骨、肾及全身。

不同类型的肝囊肿临床表现也不一样，有的没有症状，当体积增大或压迫重要组织时，出现腹胀、腹部不适等，还可能有皮肤、黏膜黄染等情况。

先天性单纯性肝囊肿生长缓慢，大多没有症状，通常在B超、CT等影像学检查或腹部手术探查中被发现。

随着囊肿不断增大，可因囊肿压迫邻近脏器而引起食后饱胀、恶心、呕吐、胃部不适、右上腹隐痛等症状。

临床症状多由囊肿占位效应引起，如腹胀、餐后饱胀等。

病变广泛的晚期患者，肝组织破坏比较严重，引起肝功能受损，可有腹水、黄疸等症状。

因多囊性肝病通常合并有肾、胰、脾等脏器囊肿，所以患者还需要检查其他脏器有无囊肿或先天性畸形。

最常见的症状是右上腹或上腹部疼痛，最常见的体征是肝区受压、胀痛不适（压迫综合征）；还可能出现发热、恶心、消化不良等非特异性症状；复杂的肝包虫病可有发热、黄疸或过敏症状。

肝囊型包虫病随着包虫囊肿位置不同，引发不同症状。

肝泡型包虫病早期没有明显症状，随着病灶增大，逐渐出现右上腹肿块伴有胀痛不适、食欲减退及消瘦，中晚期可出现梗阻性黄疸，晚期可出现门静脉高压症状以及肺、脑受累。

大多数肝囊肿是良性的，而且没有明显症状，当体检或因其他疾病进行腹部影像学检查、腹部手术探查时发现肝内囊肿，或出现右上腹痛、腹部包块、肝大等表现时，应立即就医。

详细的采集病史和体检是诊断肝囊肿的临床基础。就医时患者需要回答医生下列问题：

消化内科或肝胆外科

单纯性肝囊肿：肝囊肿体积小者查体无异常；部分囊肿体积较大者，可触及右上腹肿块或肝大，肿块与肝相连，有囊性感，没有明显压痛并且可随着呼吸上下移动。

多囊性肝病：部分囊肿体积较大且靠近肝脏表面者，体格检查时可在肝表面触及多个囊性软结节。

肝包虫病：严重时，可触及肝脏体积增大或触及肝表面囊性软结节。

实验室检查

常无明显异常，部分会有轻度肝功能异常，如碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高，但无特异性。

超声

超声因其无创、简便、经济成为诊断肝囊肿的首选方法，可以显示囊肿的部位、大小和形态结构。

CT和MRI

敏感度更高，能更精确地显示囊肿的大小、形态、部位和数目以及囊肿与周围脏器或大血管的相互关系。但成本较高，而且CT具有一定的辐射性。

免疫学检查

方法包括酶联免疫吸附试验（ELISA）、点免疫胶体金渗滤法（DIGFA）、间接血凝法（IHA）等，主要用于辅助诊断肝包虫病。

先天性肝囊肿、包虫病应与细菌性肝脓肿、肝癌及其他超声检查提示腹部囊性积液的疾病进行鉴别。

不同类型的肝囊肿病因及临床表现不同，治疗方法也不一样。

患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。

此类囊肿无药物治疗。

可选择的药物包括生长抑素类似物、熊去氧胆酸、mTOR抑制剂、血管加压素-2受体拮抗剂等，应根据患者具体情况选择。但2014年美国胃肠病学会指南不推荐使用雷帕霉素抑制剂或生长抑素类似物等常规治疗。

常用的抗包虫病药物有苯丙硫咪唑类（如阿苯达唑和甲苯达唑）和吡喹酮片剂等。长期应用阿苯达唑、甲苯达唑等药物治疗可抑制病灶发展，延长病程。

包括经皮穿刺术和外科手术。穿刺过程中加入四环素、乙醇或乙醇胺等硬化剂可改善预后。指南建议无症状单纯性肝囊肿不推荐穿刺抽吸，经皮穿刺失败率较高，且存在快速复发的问题。

外科手术包括囊肿开窗、囊肿次全切除、肝切除、肝移植，腹腔镜手术是目前的治疗标准，指南推荐无症状单纯性肝囊肿行腹腔镜开窗治疗，但长期随访的研究显示腹腔镜治疗单纯性肝囊肿的复发率4%～41%不等。

指南提示可根据患者临床表现及潜在肝功能储备对主要囊肿行抽吸、开窗或切除；对于有顽固症状或显著囊肿负担患者可考虑单纯肝移植或肝肾联合移植。

治疗肝包虫病的目标是消灭寄生虫、降低发病率和死亡率、预防疾病复发。目前有三种治疗方案：甲苯达唑/阿苯达唑全身化疗、外科手术、经皮细针穿刺引囊液（PAIR）治疗（穿刺、抽吸、注射高渗盐水和/或无水酒精、再抽吸）。外科手术干预包括开放保守、根治和腹腔镜入路。

指南建议伴有多囊泡、子囊、瘘管、破裂、出血或继发感染的复杂肝包虫囊肿患者行手术治疗。无论采用何种技术，手术前都要使用苯并咪唑剂，对囊肿进行消毒，降低发生过敏反应的风险。腹腔镜介入治疗患者的临床和寄生虫学治愈率为98.7%，而接受PAIR治疗+化疗的患者的治愈率为97.5%。

肝囊型包虫病

手术是治疗包虫病最主要的方法，药物治疗是术前、术后重要的辅助治疗手段。常用的手术方法有以下几种：

肝泡型包虫病

治疗原则是通过手术、介入、药物联合治疗，以达到根治、提高生命质量。常用手术方式包括肝泡型包虫病的根治性切除术、姑息性手术、局部消融治疗、肝移植、离体肝切除和自体肝移植。根治性肝切除术是肝泡型包虫病的首选方法。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

如能早期查体发现肝囊肿，并视其大小、数量、性质等合理选择手术方法，绝大多数患者预后良好。多数肝泡型包虫病患者在中晚期出现梗阻性黄疸时才到医院就诊，故其预后较差。

并发症

较大的囊肿可能引起出血、囊肿破裂和胆道阻塞等并发症。

病变广泛的晚期患者，肝组织破坏较严重，肝功能明显受损，可有腹水、黄疸和门静脉高压等严重并发症。少数患者因囊肿破裂、出血、感染和邻近重要结构（下腔静脉、门静脉、胆道）受压而出现急性并发症。

肝棘球蚴病（肝包虫病）的并发症及表现见下表。

绝大多数的肝囊肿是不会发生癌变。但有两种情况虽极少发生，仍应该警惕：

诊断错误，原本就不是肝囊肿，而是肝脏囊腺癌。

有较长的肝囊肿病史，随访中影像学检查发现囊肿壁从光滑发展到呈结节状，可能伴有血清CA199或CA125等指标水平的升高，此时囊肿可能出现癌变。

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