原醛症指
肾上腺皮质分泌过量
醛固酮,导致体内储钠、排钾、
血容量增多、
肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为
高血压伴
低血钾。原醛症主要分为5型,即
醛固酮瘤、
特发性醛固酮增多症(特醛症)、
原发性肾上腺皮质增生、
家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的
肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过多是导致
心肌肥厚、
心力衰竭和
肾功能受损的重要
危险因素。与
原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等
高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、
早期治疗就显得至关重要。
为最早出现症状。多数
患者血压大幅升高,但恶性高
血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随
顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含
利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。
(1)
肌无力及
周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用
氢氯噻嗪、
呋塞米等促进排钾的
利尿药,但多数并不明显。
(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉
应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。
血浆醛固酮与
肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、
氟氢可的松试验、
生理盐水输注试验及
卡托普利试验。
推荐特醛症首选药物治疗。建议
安体舒通作为
一线用药,
依普利酮为二线药物。推荐
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。