修复的过程是：识别出正确的链，切除掉不正确的部分，然后通过
DNA聚合酶III和
DNA连接酶的作用，合成正确配对的
双链DNA。
错配修复系统在复制的过程中，就开始矫正刚复制的DNA双链了。
DNA复制过程中，
模板链的GATC序列的A的N6位置发生甲基化，而
新合成的链有甲基化的梯度，靠近复制叉处甲基化程度最小。所以新合成的DNA双链分子处于
半甲基化状态，错配修复系统正利用这一原理，以模板链的
碱基为模板，外切子链的错配核苷酸。
原核生物比如
大肠杆菌的错配修复系统是由Mut基因编码的Mut S，Mut H和Mut L蛋白，其中Mut S和Mut L，每个蛋白重复一次，形成四聚体Mut SL，在DNA上滑动，如果遇到
碱基对错配引起的隆起，就会停留，开始把两边的DNA双链拉扯，成环，直到识别到GATC序列，如果A的N6发生甲基化，说明是
母链，不切除，而如果GATC的A没有甲基化，说明是子链，Mut H就会结合在Mut SL上。Mut H有
核酸内切酶活性，在GATC序列的5’端，也就是G的左边切开，再由
DNase I发挥
外切酶活性，把Mut SL四聚体拧出的环全部切除，再DNA POL III和
DNA连接酶重新填补。
真核生物比如人类，与Mut gene对应的编码基因是hMSH2和hMLH1，对应Mut S和Mut L，其余过程也相同，详细基因编码产物见
错配修复基因。