霍纳综合征(Horner综合征)是由眼交感神经麻痹造成的疾病。其典型的“三联症”表现为患侧眼睑下垂、患侧瞳孔缩小以及患侧面部少汗。此症可由多种原因引起,包括中枢神经功能障碍、眼交感神经通路病变、
颈动脉、
海绵窦、
颅底等部位的损害及其他
神经系统或非神经系统的问题,其原因可分为先天性和获得性。
病因
眼交感神经功能障碍时会产生Horner综合征。
多数情况下,Horner综合征不会导致视功能损害,但往往提示其它
神经系统或非神经系统的问题,包括
下丘脑、
脑干、
脊髓、
胸腔、
颈动脉、
海绵窦等部位的损害。
疾病因素
眼交感神经通路是一个三级神经元通路,因此任何一个可以引起该通路信号传递受阻的因素都可以引起Horner综合征。
根据受损部位,可分为3类:一级Horner综合征、二级Horner综合征、三级Horner综合征。
一级Horner综合征
又称中枢性Horner综合征,其特点是少见孤立的Horner综合征表现,往往伴随其它临近解剖结构同时受损的神经系统症状和
体征,例如
滑车神经麻痹、
外展神经麻痹、
共济失调、
轻偏瘫、
眩晕、
脊髓半切综合征等。累及下丘脑、脑干和脊髓的病变往往会带来这一类型的Horner综合征, 其中
感染、
肿瘤、
炎症、血管病等都是常见的原因。
二级Horner综合征
又称节前性Horner综合征,是由眼交感神经通路在胸腔、颈髓、颈部走形过程中受到影响而带来的。有一项研究表现大约1/4左右的节前性Horner综合征是由恶性病变引起,而另一项研究则提示近30%左右的节前性Horner综合征为不明原因型。常见的原因包括肺沟瘤(pancoast tumor)、
纵隔肿瘤、颈胸部或臂丛的
外伤、
气胸、手术损伤等。
三级Horner综合征
又称节后性Horner综合征,由颈动脉、海绵窦、颅底、框上裂等解剖部位出现病变以及系统性周围或自主神经病带来,最常见的原因是
颈动脉夹层,约占20%~30%,往往伴随疼痛和其他神经系统阳性发现。此外,还可出现在
丛集性头痛或
偏头痛中。
药物因素
少见。毒瘾者颈动脉注射毒品可导致。
生活方式
脊椎按摩、正骨不当可带来创伤性的Horner综合征。
糖尿病患者可出现继发于
糖尿病的周围神经/自主神经病变,从而带来Horner综合征。
症状
见于交感神经损害的同侧。
瞳孔缩小
由于
虹膜之
瞳孔开大肌麻痹所致,但对光反应,辐辏反应均存在,
系睑板肌麻痹所致,由于眼睑下垂,
眼裂稍小,但眼睑仍可自行启闭,
与眼球后之球张肌麻痹有关,
同侧面部少或无汗
系腺体分泌
功能紊乱,见面部干燥,无汗,有
发热,潮红表现,
与血管
神经调节影响有关,本
病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色、色素缺失,其他尚有过度流泪或流泪减少,
一过性低眼压,偶见
白内障,发病早期可见眼睑、结膜、
葡萄膜和
视网膜血管的暂时扩张。
就医
引起Horner综合征的原因很多。如果突然出现与Horner综合征相关的体征或症状突然出现,如瞳孔缩小、眼睑下垂、
眼球内陷、颜面部无汗等,建议立即就医。如果病情允许时,建议
神经内科门诊就诊。
就医准备
在病情允许的前提下,就医之前建议梳理病情发展的经过。同时,整理出自己以往能清晰到颜面的照片,特别是眼前无遮挡的照片,如证件照片。准备既往就诊资料,特别是手术记录、目前用药情况等。
急诊(120)指征
在突然出现Horner综合征的表现,特别是伴随
肢体无力、行走不稳、口周麻木、
视物模糊、
眩晕、颈部疼痛等不适时,或者突遇外伤后出现Horner综合征的表现,都应该立刻急诊就诊,进一步明确病情及时对因治疗。
就诊科室
视病情缓解可就诊于急诊或门诊。初次就诊可选择
神经内科、
眼科等科室。
相关检查
包括药物定位试验、影像学检查等。
诊断
根据详尽的病史询问能提供初步的诊断指向,如起病的形式、有没有外伤史或颈、胸部手术史等。
仔细的神经系统查体往往能帮助明确是否有其它神经系统体征,如外展神经麻痹等,有助于病灶的定位诊断。
药物定位试验和相关影像学检查通常可以为定性诊断提供更多的信息。
疾病诊断
就诊时,医生首先会明确是否存在Horner综合征,其次会通过头颅MRI、颈动脉超声、
胸片、
胸部CT等检查,来明确引起Horner综合征的病因。
鉴别诊断
治疗
主要是针对引起霍纳综合征的病因治疗。
家庭处理
如果是突发外伤引起霍纳综合征,建议不要随意搬动患者,急救人员的指导下转运患者至医院就诊。
如果是伴随急性病情出现的霍纳综合征,建议即刻急诊就诊。
专业治疗
在明确引起霍纳综合征的原因后,针对原因进行的治疗。
预后
预后视病因而不同。末梢性霍纳综合征时有希望治愈,治疗方法不论症状怎样,只是局部给予1%~2%肾上腺素即可,每日点眼3次。眼睑下垂、缩瞳和
瞬膜突出等症状虽可快速缓解,但交感神经恢复的4~5周里要连续
给药,如是外伤引起者,改善症状需要6周~3个月的时间。
预防
积极治疗可能累及交感神经通路的原发疾病,早诊断,早治疗。
参考来源: