脑静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种特殊类型的
脑血管疾病,发生率不足所有卒中的1%。通常以儿童和青壮年多见,而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。
临床症状
为了更好地理解CVST的临床症状和体征,首先应该区分两种不同的病理生理机制。即脑静脉血栓——由静脉梗阻所产生的局灶性症状;
脑静脉窦血栓——由静脉窦血栓导致颅内高压。在大多数患者中,这两种病理生理过程常同时存在。脑静脉的闭塞产生局部
脑水肿和静脉型梗死。
病理检查可发现扩大、肿胀的
静脉,水肿(包括细胞毒性水肿和血管源性水肿),缺血性神经元损害和点状出血。而后者可融合成大的血肿被
CT检测到。横窦乙状窦血栓形成可导致静脉压升高,从而影响了
脑脊液的吸收而产生
颅内高压。因为影响的是
脑脊液循环的最后通路,
蛛网膜下腔和
脑室之间没有压力梯度,所以脑室并不扩张,也不会导致所有的患者都出现
脑积水。
形成病因
静脉窦血栓形成
1.炎性
颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶最常发生在海绵窦和
乙状窦常见病灶
(1)颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入
海绵窦。
(2)耳部病灶如
中耳炎或
乳突炎可引起
乙状窦血栓形成。
(3)
蝶窦或
筛窦炎症,通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或
扁桃体周围脓肿、
上颌骨骨髓炎等可沿翼
静脉丛或侵入
颈静脉而累及
横窦岩窦海绵窦园。
2.非炎性
颅内静脉血栓形成病因及危险因素中,有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合症
(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(4)
血液病,如
真性红细胞增多症、
急性淋巴细胞白血病、
血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性
凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、
蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及
活性蛋白C抵抗等)像园。
(5)
自身免疫性疾病,如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)
溃疡性结肠炎抗磷脂抗体(包括
狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病先天性或获得性。
(9)仍有20%~25%患者无病因或危险因素。
(10)同一姿势久坐,颈部血脉不通导致。如长期在电脑前。
发病机制
一般来说
静脉血栓形成有以下三大因素但机体不同部位
静脉血栓,以不同因素为主。
1.静脉血流滞缓。
2.静脉管壁损伤
(1)化学性损伤
(3)感染性损伤
3.血液成分改变。 (1)血黏度增加
窦血栓形成
1.一般表现炎性
颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状全身症状表现为不规则高热寒战乏力、全身肌肉酸疼、
精神萎靡、皮下
淤血等感染和
败血症症状非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状
2.颅内静脉窦
血栓形成的临床表现缺乏
特异性其症状体征表现各异急性起病,也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛,局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍
视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型:
(2)突然发病的神经系统局灶性损害,酷似动脉性
卒中但无癫痫发作。
(3)神经系统局灶性损害有或无
癫痫发作和颅内压增高病情在数天内进展。
(4)神经系统局灶性损害,有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数周或数月内进展。
(5)突然起病的头痛,类似
蛛网膜下隙出血.或
短暂性脑缺血发作3.脑静脉血栓的临床表现单纯脑
静脉血栓形成罕见多数由静脉窦血栓扩展而来。
(1)浅静脉血栓形成常突然起病发生头痛、呕吐
视盘水肿局限性癫痫发作、
肢体瘫痪、皮质型
感觉障碍等,即
颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
(2)
深静脉血栓形成临床也无特征性,主要表现为头痛、精神障碍意识障碍,还可出现轻
偏瘫锥体束征及
去皮质强直或去皮质状态视盘水肿少见。
总结
静脉窦血栓在年轻人群中发生率不高,尤其是出血性的静脉窦血栓更是少见,一般情况下难以判断,很容易误诊误治,
颅内出血后止血治疗只会加重病情,所以不明原因的出血,伴有难以解释的
颅内压增高,想到静脉窦血栓,急诊全
脑血管造影,做好术中动脉溶栓的准备,术后抗凝治疗,同时监测
出凝血时间,防止颅内出血和再次血栓形成
诊断
检查检验
D-二聚体可升高,脑脊液可存在异常,易栓症筛查可异常;
影像学检查
①CT 检查:平扫时可看到的束带征、高密度三角征;增强扫描可见到空三角征(Delta 征)。间接征象包括脑室变小、脑白质低密度、静脉性脑梗死(包括出血性梗死和非出血性梗死)、条索状高密度影等。
②MR平扫时可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓,以及继发于血栓形成的各种脑实质损害。
③CTV、MRV、DSA直接显示静脉窦血栓累及的部位、范围和程度。
中医诊断
根据意识障碍的有无进行 “中经络”、“中脏腑”的病类诊断。根据病程分为急性期、恢复期及后遗症期。依据国家中医药管理局医政司发布的《中风病(脑梗死)急性期诊疗方案》、《中风病(脑梗死)恢复期诊疗方案》,《出血性中风(脑出血)中医诊疗方案》,辨析脑血管病基本病机、证候要素等,进行中医辨证、病证结合诊断。
治疗
一般治疗
(1)推荐将患者收入卒中单元或重症监护室,密切监测生命体征和神经系统体征的变化,保持气道通畅。避免患者用力及情绪波动,保持大便通畅。
(2)降低颅内压:主要使用脱水剂如甘露醇、甘油果糖等。
(3)保护视神经:伴有进展性视力降低的严重颅内高压患者应紧急处理,必要时手术治疗。
(4)抗癫痫治疗:首次癫痫发作伴有脑实质损害时,应尽早使用抗癫痫药物控制癫痫发作,不建议常规预防性使用抗癫痫药物。
(5)对症支持治疗:维持水电解质平衡,给予富含蔬菜的饮食,加强护理,预防尿路感染和吸入性肺炎。
病因治疗
积极治疗病因,感染性血栓应及时足量足疗程使用敏感抗生素治疗;原发部位化脓性病灶必要时可行外科治疗,彻底清除感染源。
抗凝和溶栓治疗
(1)对于无抗凝禁忌的CVST患者应尽早进行抗凝治疗。并发少量颅内出血和颅内压增高的CVST患者,并不是抗凝治疗的绝对禁忌证。
(2)急性期后应继续口服抗凝药物,控制INR值2~3之间,根据患者血栓形成倾向和复发风险确定疗程。
(3)经足量抗凝治疗无效,且无颅内出血的重症患者,在有相应治疗能力的医院,可在监护条件下慎重实施局部溶栓治疗。
中医药治疗
在急性期尽早进行中医药干预,在围手术期联合中医药治疗,或在患者不能耐受西药副作用时,或手术及介入治疗出现合并症/并发症时,或规范化西医治疗后肢体瘫痪、麻木、言语障碍、吞咽障碍、认知功能等改善不明显者,联合中医药治疗,参照国家中医药管理局医政司发布的《中风病(脑梗死)急性期诊疗方案》、《中风病(脑梗死)恢复期诊疗方案》,《出血性中风(脑出血)中医诊疗方案》,合理处方(中药、中成药、中药注射剂等),并根据病情需要有针对性地选择针灸、推拿等非药物疗法,适当配合物理治疗、康复训练等,确定个体化的综合治疗方案。