风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的
风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素
治疗反应敏感。常表现为颈、
肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月时间,年龄大于50岁。诊断需除外
类风湿关节炎慢性感染、
肌炎以及
恶性肿瘤等疾病。
PMR的具体病因尚不清楚,年龄因素、
环境因素和遗传因素都可能发挥作用。PMR有家庭聚集现象,与
HLA-DR4基因相关。
PMR是以
对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以
肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常
活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致
失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
PMR的关节病变主要表现为
肌腱炎和
滑膜炎。
多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周
关节滑膜炎,以
膝关节和
腕关节最多见。
放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。
磁共振(MRI)检查也显示PMR
肩峰下/
三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI
检查提示PMR患者膝关节
关节囊外部位及
软组织肿胀,
发生率(50%)显著高于
类风湿关节炎。
大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性的PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。
PMR最显著的实验室改变是
急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血沉通常>50mm/h,甚至超过100mm/h。CRP在PMR发病几小时内升高,血沉正常的患者CRP也会升高,有效治疗后CRP一般在1周内降至正常而ESR下降缓慢,需1~2个月或更长时间,ESR和CRP升高常预示病情反复。如果PMR的其他临床特点较典型,即使ESR正常也不能除外诊断。约50%的PMR患者可以出现正细胞、正色素的
贫血以及
血小板减低此与炎症的程度相关。
类风湿因子抗核抗体以及其他的
自身抗体较正常同龄人滴度要高。
补体水平正常,无冷
球蛋白以及单克隆球蛋白升高。肌酶(
肌酸激酶、
醛缩酶)正常。
血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床
糖皮质激素的用药有一定的价值。
如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的
泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。
肌电图检查多无异常发现,对PMR无诊断意义。PMR的
肌肉活检标本
组织学无特征性改变,肌肉废用时可见非特异的Ⅱ型
肌纤维萎缩。
滑液以及
滑膜检查可见滑液的
白细胞计数位于1×109~8×109/L,以
单核细胞为主
滑膜活检可见轻度的滑膜
细胞增生,伴有轻微的淋巴细胞浸润。上述检查意义不大,临床很少进行。
PMR的诊断主要依靠临床表现,
诊断标准有6条:①发病年龄>50岁;②颈、
肩胛带及
骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和
晨僵时间≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/天)有效;⑤无
肌力减退或
肌萎缩及肌肉
红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、
肌炎肿瘤和感染等。
非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/天)可收到良好疗效,能使骨骼
肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速(常在一天之内)和显著地改善,血沉和CRP水平逐渐恢复正常。既能缓解症状也可防止血管
并发症。为试图减少糖皮质激素的用量有人合并使用
甲氨蝶呤进行短期(3个月)及长期(2年)的观察未见肯定疗效。激素减量需慢,
维持时间需长,复发很常见,要求必须增加剂量达到症状缓解。