先天性马蹄
内翻足是常见的
先天性足畸形。由
足下垂、内翻、内收三个主要畸形综合而成。以后足马蹄、内翻、内旋,前足内收、内翻、高弓为主要表现的畸形疾病。男性发病较多,可为单侧发病,也可双侧。畸形明显,一出生就能发现,因此疏忽的病例较少见,多能及早治疗,效果也较好,但畸形也易复发,应定期随访至骨骼成熟,约在患儿14岁后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。
病因
关于马蹄内翻足的病因,已提出几种理论,一种理论认为距骨内的原始胚浆缺陷引起距骨
持续性跖屈和内翻,并继发多个关节及肌肉
肌腱等软组织改变。另一个理论认为是多个神经肌肉单位内的
原发性软组织异常,引起
继发性骨性改变。临床上罹患马蹄内翻足的儿童,除
小腿三头肌明显萎缩外,还有
胫前动脉发育不良。研究已证明马蹄内翻足I型和II型
肌纤维分布异常。患足的长度及宽度可能比正常足要短0.75cm~1.5cm。
临床表现
由于生后即能看到足部畸形,通常诊断并不困难。先天性马蹄内翻足一般可分为僵硬型(内因型)和松软型(外因型)。
1.僵硬型
畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显,
距骨跖屈,可从
足背侧皮下摸到突出的
距骨头。因
跟骨后端上翘藏于胫骨下端后侧,足跟似乎变小,乍看似无足跟而呈棒形,故又称棒形足。
跟腱挛缩严重。从后方看,跟骨
内翻。前足也有内收内翻,
舟骨位于足内侧深处,靠近距骨头,
骰骨突向足外侧,足内侧
凹下,踝内侧和足跟内侧
皮纹增多,而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定,此种畸形不易矫正。患儿站立困难,走路推迟,跛行,扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长,跛行明显,
软组织与
关节僵硬,足小,小腿细,
肌萎缩明显,但感觉正常。长期负重后足背外侧可出现增厚的
滑囊和
胼胝,少数发生
溃疡。患者常同时有其他畸形。
2.松软型
畸形较轻,足跟大小接近正常,踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶,小腿
肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正马蹄内翻畸形,能使患足达到或接近
中立位,容易矫正,疗效易巩固,不易复发,
预后好。该型属于宫内位置异常所致。
检查
根据
临床表现均能作出诊断,一般不需依据
X线检查确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价,
X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部
X线片可见跟、距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的患儿足部诸骨的
骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。
跖骨干生后骨化良好。
1.正位片
正常的足距骨纵轴与跟骨纵轴之间有30°左右的夹角,若小于20°,示足后部内翻。正常足第1跖骨与距骨纵轴、第5跖骨与跟骨纵轴平行或
交叉角小于20°,大于20°时,示足前部内收。
2.侧位片
正常足距骨纵轴与第1跖骨平行,在马蹄内翻足患者则二者相交成角。
诊断
1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。
2.足前部内收内翻,距骨跖屈,跟骨内翻跖屈,跟腱,跖筋膜挛缩。前足变宽,足跟变窄小,
足弓高。
外踝偏前突出,
内踝偏后且不明显。
3.站立行走时跖外缘负重,严重时足背外缘负重,负重区产生
滑囊炎和胼胝。
4.单侧畸形,走路跛行,双侧畸形,走路摇摆。
5.X线摄片可见距骨与第1跖骨纵轴线交叉成角大于15°,跟骨跖面和距骨纵轴线夹角小于30°。
鉴别诊断
新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似,多数为一侧,足呈马蹄内翻但足内侧不紧,足可以背伸触及胫骨前面,经
手法治疗1~2个月可完全正常。
神经改变引起的马蹄足,随儿童发育畸形逐渐变的明显,应注意肠道和膀胱功能有无改变,足外侧有无麻木区,特别注意
腰骶部小凹或
窦道及皮肤的色素改变,必要时应行
MRI检查确定是否存在
脊髓栓系。
肌电图及
神经传导功能检查对了解
神经损伤有帮助。
出生时足部外观无畸形,发病年龄多在6个月以上,有
发热史,单侧多见,伴有
腓骨长短肌瘫痪,早期
无固定畸形,大小便正常,可有其他肌肉瘫痪。
围产期或生后有缺氧史,大多于出生后就发现异常,
马蹄足畸形随生长逐渐明显,但在睡眠中可消失或减轻,一经刺激畸形更明显。马蹄为主,内翻少,无内收,畸形多为双侧性或同侧上下肢,双下肢交叉步态,
下肢肌痉挛明显,常伴有智力减退。
马蹄足呈双侧性,
足畸形为全身多个
关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、
膝关节常受累。
全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩、变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬不易矫正,髋、膝关节常受累。
治疗
先天性马蹄内翻足应根据患儿年龄、畸形程度选择治疗方法。
(1)Ponseti矫形方法:目前已经得到全世界的肯定,具体治疗方法如下:
1)手法按摩、
石膏固定(Ponseti石膏固定):适用于1岁以内患儿,将畸形的组成部分按一定程序逐个予以矫正,然后用
石膏管型固定(通常门诊固定4~6次)。
2)
跟腱松解术:石膏固定达到足部外展75度以上时可进行跟腱松解手术,术后石膏固定3周,3周后拆除石膏,同时更换
矫形鞋。
3)矫形鞋治疗:术后佩戴Dennis-Brown矫形鞋进一步治疗,通常到4岁。
(2)法国按摩技术:新生儿应立即手法治疗,操作时屈膝90度,一手握住足跟,另一只手推前半足向外展,矫正前足内收,其次握住足跟进行外翻,最后怡手掌拖住足底进行背伸,矫正马蹄,每日多次手法矫正直至
畸形矫正。
2.手术治疗
对于错过非手术矫形时机的患儿或矫形后由于未按照
医嘱要求佩戴
矫形支具造成畸形复发的患儿,则根据其不同的情况进行相应的对症手术治疗。
(1)广泛软组织松解术:手术方法包括Turco、Mckay、Carroll等方法,是针对足踝挛缩的软组织进行松解,恢复
跗骨间正常解剖结构。任何一期
广泛性松解治疗马蹄内翻足的一般原则包括:
2)必要时使足处于跖屈位,仔细地缝合
皮下组织和皮肤,以免
皮肤张力过大;
3)术后2周首次更换石膏时,可把足置于完全矫正的位置。
(2)跟腱延长术:对于错过跟腱松解手术年龄的患儿(一般2~3岁)需要将松解跟腱,使跟骨下落要进行跟腱延长术,将跟腱行Z字切开。术后石膏固定6周。
(3)胫前肌外移术:适用于马蹄足早期轻度复发,或治疗后残留前足内收畸形的儿童。
(4)
外固定支架:对于大龄僵硬性马蹄内翻足患儿(一般5岁以上),足部骨骼已经骨化,单纯通过软组织无法矫正畸形,可使用外固定支架技术,术后需要定期调节支架,外观基本满意,但会残留足踝关节僵硬。
(5)足部截
骨矫形术:有很多手术方式,一般患儿年龄大于5岁,根据其畸形情况选择不同部位的截骨,可与外固定支架联合矫正马蹄内翻畸形。
(6)三
关节融合术:
适应证为10岁以上儿童;合并跖骨内收、后足内翻、跖屈三种畸形;可以考虑行此手术。
手术治疗应考虑到肢体的发育生长因素,手术矫正可分次进行,破坏性不宜太大。