病因尚未完全明确,
环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位,长期接触低频
电磁场可能和该病的发病有关。
亚洲国家以及
西方国家中亚裔人群比
欧美人群的发病率低,慢性淋巴细胞白血病患者直系家属中患该病的危险性比一般人群高三倍,男性比女性易患,说明遗传因素在该病的发病中占有一定的地位。
早期常无症状,常因发现无痛性
淋巴结肿大或不明原因的
淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非
特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、
反复感染、出血和
贫血症状。由于
易感人群的年龄较大,患者常由于慢性
肺部疾病、
脑血管病变、
心血管疾病等其他潜在的
慢性疾病而导致病情恶化。
80%的患者有无痛性淋巴结肿大,可为全身性,轻至中度肿大,偶有明显肿大,与皮肤不粘连,常累及颈部、
锁骨上、腋下及
腹股沟等处。
淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、
神经系统、肾脏等。
白细胞持续增多≥10×109/L,淋巴细胞比例≥50%,单克隆淋巴细胞绝对值≥5×109/L。
肿瘤细胞骨髓浸润、治疗后
骨髓抑制、免疫破坏或
营养元素缺乏等情况下可出现贫血或血小板减少。
骨髓增生活跃,为肿瘤细胞所占据,占40%以上,形态与
外周血基本一致,红、粒及
巨核细胞系生成受抑。
骨髓活检有助于判断骨髓受累的程度。
对于
老年患者、反复感染、不明原因贫血、
浅表淋巴结肿大或肝脾大,应怀疑慢性淋巴细胞白血病,并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例
大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断并不难。
免疫分型是必不可少的,有助于鉴别诊断。
低危患者淋巴细胞轻度增多(<30×109/L,Hb>120g/L,
血小板>100×109/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、
对症治疗为主。当患者出现
发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、
巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞
倍增时间<6个月、出现幼淋变时,应积极治疗。
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈。部分患者可向
幼淋巴细胞白血病、
弥漫大B细胞淋巴瘤、
霍奇金淋巴瘤、
急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病
中位生存期一般为35~63个月,也有的患者
生存时间长达10年以上。